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空鞍綜合征別名:鞍膈缺損

空鞍綜合征 的檢查:

內(nèi)分泌檢查

內(nèi)分泌功能試驗:原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常,即使作垂體激素的興奮試驗,多數(shù)患者也基本正常。但新近Bianconcini等對71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測定,包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗。結(jié)果顯示,50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常,其中催乳素增高占14%,腺垂體功能減退占10.4%,性腺機能減退7%,尿崩癥2.8%,ACTH增高1.4%,生長激素降低15.4%,垂體腺瘤8.4%。筆者曾對10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動力學(xué)試驗,其中腺垂體葉機能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常,其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖興奮試驗顯示生長激素呈弱反應(yīng),然該例明顯肥胖,而正常人單純性肥胖的生長激素也可呈弱反應(yīng)。因此,空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。
繼發(fā)于垂體瘤引起的空鞍,不僅部分患者常測得血催乳素增高,而且可測得功能性腺瘤相關(guān)激素的血濃度增高。然而腦脊液中的垂體激素卻很低或測不出。提示蝶鞍中存在垂體-腦脊液屏障,惟于垂體瘤向鞍上擴展,破壞血-腦屏障,則垂體激素可直接釋放進入蛛網(wǎng)膜下腔;此外,孕婦的垂體顯著增大,其催乳素細胞明顯增生,催乳素分泌量也顯著增多,可能使催乳素直接透過血-腦屏障。催乳素的晝夜分泌節(jié)律的變化也有助于空鞍與垂體腺瘤的鑒別:正常人及空鞍患者血催乳素的水平,午夜1~3時與上午10時的比值大于1.5,而垂體瘤患者上述比值常小于1.5。
1.X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片:典型形態(tài)改變占75%,如:
(1)變形:側(cè)位片示蝶鞍擴大,蝶竇發(fā)育不良時,鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時,鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質(zhì)變化:側(cè)位片上,空蝶鞍時鞍底骨質(zhì)均勻性增厚,而垂體腺瘤時則鞍底骨質(zhì)變薄。
2.氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈,偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。
3.頸動脈造影 未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴展的情況,有助于否定垂體腺瘤的存在。
4.同位素腦池造影 惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。
5.CT掃描及磁共振成像 高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴大,垂體萎縮變形,被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描,則未見增強。重癥患者垂體嚴重受壓,被推移至后下方呈薄片狀,垂體柄可深達鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

 

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