家族性紅細(xì)胞增多癥別名:氧親和力增高血紅蛋白
家族性紅細(xì)胞增多癥 的檢查:
紅細(xì)胞壽命 紅細(xì)胞烯醇化酶 紅細(xì)胞二磷酸甘油轉(zhuǎn)移酶 紅細(xì)胞流動(dòng)系數(shù)TK值 紅細(xì)胞流變特性檢測(cè) 紅細(xì)胞膜磷脂
1.外周血 血紅蛋白濃度可正?;虿煌潭壬撸踔量蛇_(dá)238g/L,血細(xì)胞比容0.42~0.70。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)正常。
2.血紅蛋白電泳 可顯示出部分氧親和力增高異常血紅蛋白的泳動(dòng)速度與HbA不同,而出現(xiàn)一異常區(qū)帶。另有部分異常血紅蛋白需用pH 6.2緩沖液或等電聚焦電泳方能與HbA區(qū)分。還有一些異常血紅蛋白不能用電泳方法鑒別,而需測(cè)定氧親和力(P50值)方能肯定,此類異常血紅蛋白的氧親和力較正常高4~6倍。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線、生化等檢查。
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