原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤別名：皮膚漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤
原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤 的檢查：
組織病理：真皮和皮下組織內(nèi)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中大多呈片狀或團(tuán)塊狀;在繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中常呈彌漫性，除見(jiàn)少數(shù)組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞以及很多肥大細(xì)胞外，表現(xiàn)為在以小淋巴細(xì)胞的背景中出現(xiàn)：
1.較多漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞，核內(nèi)或胞漿內(nèi)有對(duì)MGP和PAS呈陽(yáng)性反應(yīng)的物質(zhì)(免疫球蛋白)。
2.較多甚至很多散在的漿細(xì)胞。漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和(或)漿細(xì)胞的百分比在原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占20%，多位于浸潤(rùn)灶周?chē)诶^發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤中占40%。
3.尚見(jiàn)一些向漿細(xì)胞分化的不同階段的細(xì)胞(具有不規(guī)則形胞核的中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、特殊漿細(xì)胞和漿母細(xì)胞)的混合形浸潤(rùn)。多形性較明顯，核分裂象亦較多見(jiàn)。免疫標(biāo)記示漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞合成單克隆C3受體和IgG(少數(shù)病例中IgA或IgM)。瘤組織內(nèi)免疫球蛋白(大多為IgMK型)增加。
4.免疫組化：特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白重和輕鏈分子。免疫細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞表達(dá)CD70但缺乏CD50浸潤(rùn)內(nèi)漿細(xì)胞CD20-。大多數(shù)病例可查到免疫球蛋白基因重排。
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