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過敏性紫癜腎炎別名:埃諾克-多恩萊因炎

過敏性紫癜腎炎 的檢查:

血小板檢查項目 尿蛋白質(zhì) 腫瘤壞死因子α 血常規(guī)

1.血常規(guī)檢查 血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時間正常。出血嚴重者可伴貧血。
2.免疫學檢查 血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升 高。C3、C4、CH50多數(shù)正?;蛟黾?。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。
3.腎功能 血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。
4.尿檢查 可見血尿、蛋白尿和管型尿。
腎活檢檢查:過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細胞增殖,常伴有不同程度的內(nèi)皮細胞和上皮細胞增殖。上皮細胞增殖處常與球囊粘連,并形成小新月體,被累及的腎小球多在50%以下,盡管一些很輕的局灶性病變,也可有新月體形成。因此,多數(shù)學者認為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。
1.光鏡 以腎小球系膜病變?yōu)橹?,由輕至重變化幅度很大。小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的多種細胞增殖、小灶性壞死、滲出,毛細血管內(nèi)血栓形成,腎小球玻璃樣變,毛細血管節(jié)段性雙軌改變等,??砂橛胁煌潭鹊男略麦w。急性期后腎小球可有局灶性節(jié)段性瘢痕形成而導致硬化。較嚴重的病例腎小管及間質(zhì)出現(xiàn)病變,腎小管上皮細胞腫脹,空泡形成、壞死、萎縮、間質(zhì)炎癥細胞浸潤或纖維化(圖1)。
Zollinger總結(jié)349例過敏性紫癜腎炎病理改變,將其分為4個類型:
(1)局灶增生性腎炎,49%。
(2)輕微病變或系膜增生性腎炎型,37%。
(3)新月體性腎炎型,5%。
(4)系膜毛細血管性腎炎型,1%。
根據(jù)病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成,按國際兒童腎臟病研究會(ISKDC)的標準,結(jié)合我國過敏性紫癜腎炎的病理特點,可將過敏性紫癜腎炎的光鏡改變分為6級。Ⅰ級:微小病變;Ⅱ級:局灶性或彌漫性單純系膜增生;Ⅲ級:局灶性或彌漫性系膜增生,新月體形成<25%和(或)腎小球硬化;Ⅳ級:同Ⅲ,新月體形成和(或)腎小球硬化,比例在25%~50%;Ⅴ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化,比例在50%~75%;Ⅵ級:同Ⅲ,新月體和(或)腎小球硬化>75%,或膜增殖腎炎改變。
2.免疫熒光 免疫熒光主要為IgA沉積,陽性率90%~100%,大多分布于系膜區(qū),也可見于血管壁,少數(shù)可伴有IgG、IgM、C3、備解素及纖維蛋白的彌漫性顆粒狀或團塊狀沉積。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。有C4或C1q沉積者較少(13/104例,12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ級占多數(shù),而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ~Ⅵ級為多。前三型臨床以單純IgA沉積為主,而后三型臨床以IgA、IgG、IgM同時沉積多見。Muda用聚焦激光掃描顯微鏡(CLSM)觀測免疫復合物主要成分為IgA、C3,空間構(gòu)型外披IgA外層者腎組織損害輕,而免疫復合物裸露無IgA外披者腎損害重,故提示補體成分直接接觸細胞或系膜間質(zhì)受體引起細胞分解,炎癥產(chǎn)生。皮膚活檢發(fā)現(xiàn)無論在皮疹部位或非皮疹部位,免疫熒光檢查均可見毛細血管壁有IgA沉積。
3.電鏡 可見系膜細胞增生、基質(zhì)增加。有廣泛的系膜區(qū)及內(nèi)皮細胞下不規(guī)則電子致密物沉積,應用免疫電鏡技術(shù)證實了電子致密物中的沉著物系IgA成分。偶見上皮細胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細胞浸潤。

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