原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤別名:原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤
原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤 的檢查:
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組織病理:真皮內(nèi)呈結(jié)節(jié)性或彌漫性浸潤(rùn),特點(diǎn)為表皮不受侵犯。早期損害可見(jiàn)中心細(xì)胞,少數(shù)中心母細(xì)胞和反應(yīng)性T細(xì)胞混合存在。隨著疾病進(jìn)展,腫瘤B細(xì)胞增大,數(shù)目增多。
FCCL的組織學(xué)分類(lèi),按新的工作分類(lèi),計(jì)有:濾泡性小裂細(xì)胞、濾泡性混合細(xì)胞和濾泡性大細(xì)胞。這些類(lèi)型與Rappaport和Kiel分類(lèi)的關(guān)系見(jiàn)表1。此瘤的浸潤(rùn)細(xì)胞主要在真皮網(wǎng)狀層淺表部分甚至深部和皮下組織,偶或呈連續(xù)帶狀分布,與表皮之間隔以無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)帶,早期沿血管和(或)附屬器周?chē)势瑺?、團(tuán)塊狀浸潤(rùn)。10%損害的標(biāo)本示濾泡型,晚期多呈彌漫型,常見(jiàn)者為兩型兼有(混合型)。浸潤(rùn)細(xì)胞的成分不一,但不論以何種細(xì)胞類(lèi)型為主,常見(jiàn)一些向漿細(xì)胞分化的細(xì)胞,并往往限于單一輕鏈的克隆。在某些病例中可見(jiàn)漿細(xì)胞與瘤細(xì)胞之間的過(guò)渡形。突出的是,看不到常見(jiàn)于淋巴結(jié)FCCL中典型新生物性濾泡結(jié)構(gòu)而為較大的淋巴樣細(xì)胞的聚集,邊界不清楚,周?chē)@以不規(guī)則分布的較小淋巴細(xì)胞。根據(jù)新的工作分類(lèi)和損害的時(shí)間,組織象在早期雖可示小裂細(xì)胞(small clea red cell,SCC)淋巴瘤,但常見(jiàn)小裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陳舊腫瘤中,雖可示明顯MC淋巴瘤,但常示大細(xì)胞(LC)淋巴瘤。炎癥反應(yīng)細(xì)胞的數(shù)量不一,主要為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。約10%損害標(biāo)本中,可見(jiàn)提示生發(fā)中心的充分發(fā)育的反應(yīng)性淋巴樣濾泡和(或)結(jié)構(gòu)(免疫標(biāo)記示B細(xì)胞多克隆性)。免疫標(biāo)記示瘤細(xì)胞除表達(dá)全B細(xì)胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重鏈轉(zhuǎn)換,失去IgD,獲得IRC或IRA。
免疫病理:腫瘤B細(xì)胞標(biāo)志物CD19,CD20,CD22,CD79α陽(yáng)性。細(xì)胞表面可查到單一型免疫球蛋白產(chǎn)物,即kappa或lambda輕鏈,而小是二者都呈陽(yáng)性。腫瘤期免疫球蛋白染色陰性。皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤并不表達(dá)CD5或CD10。與淋巴結(jié)濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤相比,原發(fā)性皮膚濾泡中心通常也不表達(dá)bcl-2蛋白。大多數(shù)病例可見(jiàn)免疫球蛋白基因克隆重排。
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