眼眶骨纖維異常增殖癥別名:眼眶眶纖維性結(jié)構(gòu)不良
眼眶骨纖維異常增殖癥 的檢查:
病理學(xué)檢查:大體觀察病變呈灰白色,比正常骨組織稍軟,切割時(shí)有一種堅(jiān)固沙礫樣感,無(wú)包膜。病變從骨的髓質(zhì)開(kāi)始,往往遺留兩層骨皮質(zhì)薄殼。光鏡下觀察見(jiàn)網(wǎng)狀骨小梁的大小、形狀和分布不一,病變有纖維組織間質(zhì),具有一致的、良性外觀的紡錘形細(xì)胞。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞,此特征有別于骨化纖維瘤。
1.X線檢查 可顯示從骨質(zhì)帶狀透明到彌漫骨密度增高,硬化。面部和顱底骨質(zhì)常被累及,溶骨性改變常見(jiàn)于顱骨。受累骨質(zhì)擴(kuò)張合并CT上的不均質(zhì)密度以及完整的骨皮質(zhì)是骨纖維異常增生癥的特征。
2.超聲波檢查 由于是骨增生性病變,如眶壁增生明顯超聲一般只顯示眶內(nèi)脂肪墊減小或眶壁隆起。
3.CT掃描 CT是診斷本病的主要方法。病變主要累及眶壁、額骨、篩骨、上頜骨、蝶骨甚至全顱骨。CT顯示骨增生呈彌漫性,無(wú)邊界(圖1,2)??舯谝蚬窃錾s小,呈“小眼眶”,如累及視神經(jīng)管可致狹小(圖3,4)。
4.MRI MRI對(duì)了解本病的內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征和確定骨內(nèi)和骨外的范圍非常重要。它對(duì)眶尖和視神經(jīng)管的邊界確定與其他影像相比更清晰。膨脹的骨質(zhì)和病變內(nèi)的纖維組織在T1WI上表現(xiàn)低至中等信號(hào),T2WI上表現(xiàn)低至高信號(hào)。本病的T2信號(hào)對(duì)診斷非常重要。有時(shí)可見(jiàn)額骨病變內(nèi)有囊腔,其中有液平面。由于病變本身纖維基質(zhì)的高度血管化,可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的形成。一般骨增生本身無(wú)增強(qiáng)現(xiàn)象,但纖維成分增強(qiáng)后可有輕度或中度增強(qiáng)信號(hào)。
病理學(xué)檢查:大體觀察病變呈灰白色,比正常骨組織稍軟,切割時(shí)有一種堅(jiān)固沙礫樣感,無(wú)包膜。病變從骨的髓質(zhì)開(kāi)始,往往遺留兩層骨皮質(zhì)薄殼。光鏡下觀察見(jiàn)網(wǎng)狀骨小梁的大小、形狀和分布不一,病變有纖維組織間質(zhì),具有一致的、良性外觀的紡錘形細(xì)胞。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞,此特征有別于骨化纖維瘤。
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