眼眶靜脈性血管瘤

眼眶靜脈性血管瘤的檢查：

病理組織學(xué)檢查：在手術(shù)臺上或病理標(biāo)本巨檢為無包膜的紫紅色腫塊，與周圍肌肉及視神經(jīng)廣泛粘連，甚至侵犯眼外肌，有纖維條索伸入眶脂肪之內(nèi)。典型的形狀前端大，后端小，有少許靜脈與眶尖相連。腫物內(nèi)有較大的紫黑色血腔。這種血腔可有多個，且互相不溝通，呈紫葡萄狀(圖2)。腫物的供血和引流血管均為靜脈，血流緩慢，易發(fā)生血栓。切開標(biāo)本可見紫黑色積血血栓和靜脈石。鏡檢無包膜，腫物主要由管徑大小不等的靜脈及成片的纖維組織構(gòu)成(圖3)。靜脈管壁厚薄不一，管腔囊狀擴(kuò)大，在薄壁血管區(qū)呈竇狀，有時診斷為海綿狀血管瘤。也常發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞集聚，僅有少許毛細(xì)血管。所以有人認(rèn)為本腫瘤是自發(fā)退化不完全的毛細(xì)血管瘤發(fā)展而來。管腔間的纖維間質(zhì)豐富，較海綿狀血管瘤多，纖維細(xì)胞縱橫交錯，構(gòu)成腫瘤的主體。間質(zhì)內(nèi)常有散在成片的紅細(xì)胞和淋巴細(xì)胞、異物巨噬細(xì)胞及成片的脂肪細(xì)胞，邊緣常見橫紋肌。脂肪和橫紋肌可能是腫物增大包裹或侵犯粘連所致。

　　眶內(nèi)靜脈性血管瘤經(jīng)常與淋巴管瘤伴發(fā)，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脈管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之內(nèi)或位于一側(cè)，在紫色血管瘤一旁有透明的囊狀物，鏡下可證實(shí)為淋巴管瘤。

　　1.X檢查發(fā)病年齡較小，眶骨正在發(fā)育時期，眶深部的靜脈性血管瘤常引起患側(cè)眶容積擴(kuò)大，這種眶腔擴(kuò)大是非特異性的，如伴有靜脈石對于診斷則有較大意義。

　　2.超聲探查 B型超聲探查可發(fā)現(xiàn)特異性圖像。占位病變，形狀不規(guī)則，邊界不清楚或不圓滑，內(nèi)回聲多少不等，可見多個管狀或片狀無回聲區(qū)(圖4)。這些無回聲區(qū)，代表擴(kuò)張的靜脈或腫物內(nèi)血腫。探頭壓迫眼球，壓力傳遞至腫瘤，則無回聲區(qū)閉鎖或變形。閉鎖區(qū)表示擴(kuò)張血管，變形區(qū)表示出血。A型超聲顯示為高低不等的波峰間有小平段，平段表示積血區(qū)。多普勒超聲探查由于腫瘤血管內(nèi)血液流動緩慢，達(dá)不到顯示閾，彩色多普勒不能顯示或較少彩色血流;脈沖多普勒不出現(xiàn)波峰，頻譜平行于基線，表示為靜脈血流，此點(diǎn)與海綿狀血管瘤一致。

　　3.CT掃描 CT顯示腫瘤更為清晰。為形狀不甚規(guī)則，邊界不清或不圓滑的占位病變，內(nèi)密度均質(zhì)或不均質(zhì)，CT值一般大于+40HU(圖5)。陽性對比劑強(qiáng)化比較明顯。約有1/4病例發(fā)現(xiàn)單個或多個靜脈石(圖6)。常發(fā)現(xiàn)病變沿眼球壁擴(kuò)展，如有出血，腫瘤與眼球壁密度接近，呈鑄造樣外觀。腫瘤可向后蔓延，通過眶上裂至顱中凹，但CT平片難以顯示，對比劑強(qiáng)化后可被發(fā)現(xiàn)。腫瘤的繼發(fā)改變常見眶腔普遍擴(kuò)大和眼球突出。

　　4.MRI MRI所顯示腫瘤的位置、形狀、邊界和范圍與CT相同，T1WI信號強(qiáng)度中等，低于眶內(nèi)脂肪，接近于眼外肌和視神經(jīng)。T2WI信號強(qiáng)度增高，為高信號，可高于眶內(nèi)脂肪(圖7)。顱內(nèi)蔓延時，MRl可顯示蔓延途徑，病變在顱內(nèi)的位置和范圍，此點(diǎn)MRI明顯優(yōu)于超聲和CT。腫瘤內(nèi)的出血在72h后血紅蛋白分離出三價鐵，有順磁作用，在出血區(qū)T1和T2WI均呈高信號強(qiáng)度。