淋巴管平滑肌瘤
淋巴管平滑肌瘤 的檢查:
CT
兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔,邊緣清晰,正常肺小葉結(jié)構(gòu)被囊腔淹沒(méi),大多數(shù)囊腔數(shù)毫米至5cm大小,常為1cm左右,壁厚薄均勻,無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影,可有縱隔淋巴結(jié)腫大,可同時(shí)伴有氣胸、乳糜胸,均勻地分布于肺實(shí)質(zhì),無(wú)好發(fā)于肺外周的趨勢(shì),囊壁光滑,密度稍增高。
胸部X線片
淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所見(jiàn)差異較大,早期可無(wú)明顯異常,或表現(xiàn)為磨玻璃影。隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)彌漫性小結(jié)節(jié),從粟粒狀到中等大小的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,同時(shí)有不規(guī)則的網(wǎng)紋和線條狀陰影,多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發(fā)性囊腔壓迫過(guò)度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發(fā)展肺野中可見(jiàn)模糊不清的少量囊性變,一般囊腫直徑>1cm時(shí)胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大,與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。同時(shí)可見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)胸液,常為乳糜性,量較多而且反復(fù)發(fā)生。乳糜胸液也可發(fā)生在肺未受累的情況下,自發(fā)性氣胸發(fā)生率高,淋巴管造影可發(fā)現(xiàn)腹后壁病變。
胸部CT和HRCT
是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。淋巴管平滑肌瘤的肺囊腫具有顯著特點(diǎn),為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫,直徑在0.5~5cm之間,囊壁的厚度一般<2mm。早期囊腫較小,隨病情發(fā)展囊腫加大。這類形態(tài)的囊腫發(fā)生率為100%,是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要依據(jù)。早期約50%患者出現(xiàn)磨玻璃影。在CT上能看到結(jié)節(jié)陰影者僅5%左右,為腫大的囊腫壓迫周圍過(guò)度生長(zhǎng)的平滑肌細(xì)胞所致。如出現(xiàn)片狀陰影則提示出血。Sherrier等報(bào)告的8例LAM患者中4例發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大。以HRCT定量測(cè)定囊腫面積與測(cè)定肺容量、彌散功能、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)所評(píng)價(jià)的疾病嚴(yán)重程度相符合,故HRCT即可用于診斷又可判定預(yù)后。CT或HRCT可發(fā)現(xiàn)腹后壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變。
肺功能檢查
LAM是間質(zhì)性肺疾病中為數(shù)不多的胸片呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、肺容積增大而肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙的疾病之一。LAM肺功能表現(xiàn)為肺總量(TLC)增大,殘氣(RV)和RV/TLC增加,常見(jiàn)氣流受限,第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降。肺機(jī)構(gòu)力學(xué)表現(xiàn)為平均彈性回縮力減低和上游阻力增加,彈性回縮力喪失和肺阻力增加均可引起氣流受限。
LAM常出現(xiàn)氣體交換異常,彌散功能(Dlco)顯著降低,PA-aO2增大。多數(shù)病人運(yùn)動(dòng)做功減低,耗氧量減少和無(wú)氧域降低,運(yùn)動(dòng)會(huì)導(dǎo)致呼吸頻率增快、每分通氣量增加和呼吸儲(chǔ)備減少。運(yùn)動(dòng)受限對(duì)運(yùn)動(dòng)能力也有顯著影響。由于氣流受限(通氣量下降)和肺血管功能失調(diào)或破壞,導(dǎo)致很多LAM病人運(yùn)動(dòng)能力的嚴(yán)重受損。
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