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淋巴結結節(jié)病

淋巴結結節(jié)病

病因尚不明了。因病程中偶可見發(fā)熱和家族中同時有1人以上發(fā)病,故曾懷疑由感染所致,但未發(fā)現(xiàn)病原體.發(fā)病者體液免疫正常或增強,IgM, IgA及IgG均增高。這些現(xiàn)象提示病兒的細胞免疫功能低下。
病理特征是沒有干酷樣壞死的慢性肉芽腫炎癥,和真菌病如組織胞漿菌病、麻風或結核引起的肉芽腫很相似。主要侵犯的器官是琳巴結、肺、皮膚、眼和骨,特別是手足的骨骼.病變器官可見多數(shù)粟粒大小的肉芽腫.從數(shù)毫米至1-2厘米,像結核性肉芽腫。病灶中央可見呈放射狀排列的上皮樣細胞和數(shù)目不等的多核巨細胞。
淋巴結結節(jié)病又稱類肉瘤病,是一種原因不明的、慢性的、可累及全身多種臟器的非干酪性上皮樣肉芽腫病變.癥狀多不明顯,進展緩慢,緩解與復發(fā)交替出現(xiàn),可持續(xù)多年。

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