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常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病伴白質(zhì)腦病

常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病伴白質(zhì)腦病

本病病因不明,主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)血管病變、肌肉內(nèi)小動(dòng)脈病變,結(jié)合禿頭和腰痛,推測(cè)血管病變?yōu)檠装Y性。禿頭的特點(diǎn)是整個(gè)頭部脫發(fā),類似放射性損傷或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的禿頭,后者的病變本質(zhì)是細(xì)小動(dòng)脈病變,與炎癥機(jī)制有關(guān)。本病的骨骼系統(tǒng)退行性變,提示血管性因素導(dǎo)致缺血和早老性改變,如用一元論解釋腦、毛發(fā)和骨骼病變,可能是血管性因素與先天性中胚葉發(fā)育異常所致。亦有認(rèn)為是變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致腦內(nèi)動(dòng)脈壞死性血管炎,CARASIL是否僅見于日本人及遺傳基因尚待研究。

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  • 褚錦錦 褚錦錦 主治醫(yī)師
    濰坊市人民醫(yī)院
    干細(xì)胞再生醫(yī)學(xué)科
  • 王敬先 王敬先 副主任醫(yī)師
    濰坊市人民醫(yī)院
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