癲癇綜合征

發(fā)病原因
癲癇病因極其復(fù)雜，可分四大類，并存在多種影響發(fā)病的因素：
1.特發(fā)性(idiopathic)癲癇及癲癇綜合征 可疑遺傳傾向，無(wú)其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)較明確，并非臨床上查不到病因就是特發(fā)性癲癇。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征 是各種明確的或可能的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結(jié)構(gòu)或功能等，如染色體異常，局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些系統(tǒng)性疾病所致，近年來(lái)神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和廣泛應(yīng)用，特別是癲癇功能神經(jīng)外科手術(shù)的開展，已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經(jīng)生化改變。
(1)局限性或彌漫性腦部疾?。?br /> ①先天性異常：胚胎發(fā)育中各種病因?qū)е履X穿通畸形，小頭畸形，先天性腦積水，胼胝體缺如及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全，圍生期胎兒腦損傷等。
②獲得性腦損傷：某些臨床事件如腦外傷后癲癇發(fā)生率為20%，顱腦手術(shù)后為10%～50%，腦卒中后為4%～20%，顱內(nèi)感染后為30%～80%，急性酒精中毒為24%。
③產(chǎn)傷：新生兒癲癇發(fā)生率約為1%，分娩時(shí)合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷，癲癇發(fā)病率高達(dá)25%。
④炎癥：包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)菌，病毒，真菌，寄生蟲，螺旋體感染及AIDS神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。
⑤腦血管疾?。喝缒X動(dòng)靜脈畸形，腦梗死和腦出血等。
⑥顱內(nèi)腫瘤：原發(fā)性腫瘤如神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腦膜瘤癲癇發(fā)生率約10%，腦轉(zhuǎn)移瘤約30%。
⑦遺傳代謝性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)性硬化，腦-面血管瘤病，Tay-Sachs病，苯丙酮酸尿癥等。
⑧神經(jīng)系統(tǒng)變性?。喝鏏lzheimer病，Pick病等，約1/3的患者合并癲癇發(fā)作。
(2)系統(tǒng)性疾?。?br /> ①缺氧性腦病：如心搏驟停，CO中毒，窒息，N2O麻醉，麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作。
②代謝性腦病如低糖血癥最常導(dǎo)致癲癇，其他代謝及內(nèi)分泌障礙如高糖血癥，低鈣血癥，低鈉血癥，以及尿毒癥，透析性腦病，肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
③心血管疾病：如心臟驟停，高血壓腦病等。
④熱性驚厥：嬰幼兒熱性發(fā)作可導(dǎo)致顳葉海馬神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生，稱Ammon角硬化，尸檢發(fā)現(xiàn)，無(wú)癲癇發(fā)作者海馬硬化發(fā)生率為9%～10%，有癲癇史達(dá)30%;熱性發(fā)作導(dǎo)致海馬硬化是顳葉癲癇繼發(fā)全身性發(fā)作，并成為難治性癲癇的重要病因。
⑤子癇。
⑥中毒：如酒精，醚，氯仿，樟腦，異煙肼，卡巴唑等藥物及鉛，鉈等重金屬中毒。
3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無(wú)特定臨床和腦電圖表現(xiàn)。
4.狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situation related epileptic attack) 發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)，如高熱，缺氧，內(nèi)分泌改變，電解質(zhì)失調(diào)，藥物過(guò)量，長(zhǎng)期飲酒戒斷，睡眠剝奪和過(guò)度飲水等，正常人也可出現(xiàn)，發(fā)作性質(zhì)雖為癇性發(fā)作，但去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)生，故不診斷癲癇。
5.與病因相關(guān)的影響因素
(1)年齡：多種特發(fā)性癲癇外顯率與年齡有密切關(guān)系，如嬰兒痙攣癥多在1歲內(nèi)起病，兒童失神癲癇多在6～7歲發(fā)病，肌陣攣癲癇多于青少年期起病，60%～80%癲癇患者初發(fā)年齡在20歲前，各年齡組病因不同(表2)。
(2)睡眠與覺(jué)醒周期：與癲癇發(fā)作密切相關(guān)，如嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)作;良性中央回-顳葉癲癇在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇天間常表現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作，夜間睡眠多發(fā)生全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS);GTCS常在清晨剛醒時(shí)發(fā)生，持續(xù)睡眠剝奪可誘發(fā)癲癇發(fā)作，
(3)內(nèi)環(huán)境改變：如內(nèi)分泌改變，電解質(zhì)失調(diào)及代謝改變等可能影響癲癇閾值，許多狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作的誘因可能通過(guò)改變機(jī)體內(nèi)環(huán)境引起癲癇閾值降低，誘發(fā)癲癇發(fā)作，如少數(shù)病人僅在月經(jīng)期(經(jīng)期性癲癇)或妊娠早期發(fā)作(妊娠性癲癇)，非特異性誘發(fā)因素如缺睡，疲勞，饑餓，便秘，飲酒，閃光，感情沖動(dòng)和一過(guò)性代謝紊亂等都可誘發(fā)發(fā)作，過(guò)度換氣可誘發(fā)失神發(fā)作，過(guò)度飲水可誘發(fā)GTCS，閃光可誘發(fā)肌陣攣發(fā)作等。
(4)腦功能狀態(tài)：大腦在不同功能狀態(tài)下致癇敏感性不同，如某些癲癇僅在睡眠某階段發(fā)作，提高警覺(jué)性和注意力可防止驚嚇性癲癇發(fā)作。