脊柱畸形
遺傳因素(15%)
特發(fā)性脊柱側凸,從病因學上來講,并不十分明確,但是和基因和遺傳具有一定關系,此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態(tài)學是指椎體本身沒有結構異常,椎體分隔正常,擁有對稱的椎弓根,發(fā)育正常的椎板和關節(jié)突。
先天因素(15%)
(1)先天性脊柱側凸,通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型,通常分為椎體骨骼形成不全或者分隔不全。
(2)先天性脊柱后凸畸形,是由于椎體的先天性融和(分隔障礙)造成的,和先天性脊柱側凸的發(fā)病機理是類似的,但是形態(tài)上只是對于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成,容易導致脊髓受壓,或者由于脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓癥狀。
疾病因素(50%)
(1)神經肌肉型脊柱側凸:神經肌肉型脊柱側凸,主要是由于全身肌肉系統(tǒng)病變,導致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。
(2)神經纖維瘤病:神經纖維瘤病也是造成脊柱側(后)凸的重要原因。神經纖維瘤病本身是由于基因缺陷導致神經嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
(3)馬凡氏綜合征:Marfan綜合征也是引起脊柱側凸的原因,男女發(fā)病比例類似,是染色體顯性遺傳病(15號染色體15q21.1變異造成),但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。
(4)成人脊柱側凸:成人脊柱側凸主要存在兩種病理類型,其一是由于青少年時期的特發(fā)性脊柱側凸進展到成人期而出現(xiàn)相應癥狀,稱成人特發(fā)性脊柱側凸;其二是在成年期內由于椎間盤退變造成,稱退變性成人脊柱側凸(De novo Scoliosis)。Scheumann?。篠cheumann病又成為休門氏病,青少年圓背。按照發(fā)病部位來說,可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續(xù)三個椎體后緣與前緣的夾角大于5°,同時出現(xiàn)椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變,以及Schmorl結節(jié)等變化即可診斷。主要原因是微小外傷導致終板營養(yǎng)血管的閉塞,使得終板失去血供。
(5)脊柱結核造成的脊柱側凸:脊柱結核是造成局部后凸的主要原因之一,由于結核病灶侵犯椎體和椎間隙,因而造成椎間盤組織消失,椎體彼此之間發(fā)生融和,形成局部“角狀”后凸畸形。椎體之間彼此發(fā)生融和,但是椎弓根和后方結構(包括關節(jié)突關節(jié),椎板,棘突等)依然存在,非常容易造成脊髓的壓迫而導致截癱的癥狀。脊柱結核造成嚴重畸形的患者,多數(shù)為成年人,起病多是由于青少年時期感染結核,或者隱形感染,給予了積極救治。結核菌在局部形成局限性包裹,而導致疾病的發(fā)生。
(6)強直性脊柱炎:是一種侵犯脊柱,累及骶髂關節(jié)和周圍關節(jié)的慢性進行性疾病。(Marie-Strumpell病,或Von Bechterew病),是常染色體顯性遺傳病,主要引起關節(jié)突關節(jié)血管翳狀增生,原發(fā)部位是韌帶和關節(jié)囊的附著部位,關節(jié)滑膜形成以肉芽腫為特征的滑膜炎,造成韌帶的骨化,進而形成關節(jié)的強直,整個脊柱關節(jié)形成“竹節(jié)樣”改變,并且伴有明顯的骨折疏松。