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非骨化性纖維瘤別名:干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病

非骨化性纖維瘤

病因不明。
肉眼觀察,腫瘤邊界清晰、偏位性,質(zhì)堅(jiān)實(shí)或有韌性,切面呈黃色或暗棕色。由含有類脂質(zhì)的黃色和褐黃色的纖維結(jié)締組織構(gòu)成。腫瘤組織中混有棕黃色區(qū)域,局部骨皮質(zhì)變薄、腫脹,與正常骨有明顯界限,周圍有硬化骨質(zhì)或纖維骨質(zhì)包繞。鄰近骨皮質(zhì)完整,除非發(fā)生病理性骨折。如果腫瘤由多個(gè)病灶組成,可成分葉狀。一般無(wú)骨膜反應(yīng)。顯微鏡下,組織學(xué)特征為梭形的纖維母細(xì)胞性增生,呈漩渦狀或席紋狀排列,有少量膠原纖維和纖維母細(xì)胞。網(wǎng)狀纖維一般很豐富。間質(zhì)內(nèi)有時(shí)有出血及含鐵血黃素沉積,后者可見(jiàn)于梭形細(xì)胞和多核巨細(xì)胞內(nèi)。灶形分布的成團(tuán)泡沫細(xì)胞非常突出,吞噬脂質(zhì)和含鐵血黃素的組織細(xì)胞就是由纖維母細(xì)胞轉(zhuǎn)變的泡沫細(xì)胞。1/3病例可見(jiàn)泡沫細(xì)胞。但有些病例纖維組織和細(xì)胞多見(jiàn),而泡沫細(xì)胞少見(jiàn)??煲嘶姆枪腔岳w維瘤膠原束增厚,似成纖維瘤。第三種成分是多核巨細(xì)胞,一般有3~10個(gè)核,少數(shù)細(xì)胞大而核更多,分散于組織中,稀疏分布,形體小,與巨細(xì)胞瘤的巨細(xì)胞不同,在組織間還可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。瘤內(nèi)無(wú)成骨活動(dòng),可與纖維異常增殖癥區(qū)別。邊緣由腫瘤膨脹性擴(kuò)展可產(chǎn)生反應(yīng)性骨質(zhì)硬化。組織學(xué)圖象與良性纖維組織細(xì)胞瘤一致。這些特征表明,本瘤為纖維組織細(xì)胞性來(lái)源的腫瘤。

 

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