惡性纖維組織細(xì)胞瘤

盡管對本病的組織發(fā)生和發(fā)病機(jī)理尚有爭議，但一般認(rèn)為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，來源于未分化的間充質(zhì)細(xì)胞，并分化為纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞。軟組織的惡性纖維組織細(xì)胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發(fā)于放射治療后。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞和何杰金氏病的放射治療的部位發(fā)現(xiàn)前述現(xiàn)象。
腫塊常呈多葉狀，灰—白色，有時(shí)為黃色或黃褐色(脂質(zhì)、含鐵血黃素)腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區(qū)域。在血管瘤樣的類型中出血病變區(qū)居優(yōu)勢，并伴發(fā)充滿血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時(shí)出血和壞死較廣泛，以致整個(gè)腫瘤的腫塊均變?yōu)楹幸后w的囊而類似于—囊性血腫。有時(shí)腫瘤外觀似已完全包被，但實(shí)際上，病變已浸潤至其周圍的組織。
1.組織病理學(xué)特征和鑒別診斷
(1)多形分層型
組織學(xué)表現(xiàn)以顯著的細(xì)胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細(xì)胞同時(shí)存在，后者既可為良性又可為惡性。這些細(xì)胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質(zhì)和體大的核仁等不典型性常見于此種病變。有時(shí)，巨細(xì)胞、單核及梭形細(xì)胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，并伴有前期的肌樣質(zhì)。但從無橫行的條紋狀圖像可見。
上述細(xì)胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時(shí)有所謂的分層改變。梭形細(xì)胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風(fēng)車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區(qū)向周圍放射。梭形細(xì)胞的銀染色顯示—特別明顯的網(wǎng)狀模式，并包圍單個(gè)細(xì)胞，而在組織細(xì)胞占優(yōu)勢的區(qū)域，外包繞小的細(xì)胞組織。在分層區(qū)的中央，嗜銀性表現(xiàn)特別明顯。由于病變區(qū)含有脂質(zhì)，因此，可見含量不等的泡沫細(xì)胞。有時(shí)，還可見急性和/或慢性炎癥浸潤現(xiàn)象。
胞漿的PAS染色呈陽性，但相當(dāng)不規(guī)則，且較多變，而且主要對抗淀粉酶和透明質(zhì)酸酶(為粘多糖而非糖原)。同一腫瘤中，可在多形改變占優(yōu)勢的區(qū)域旁側(cè)發(fā)現(xiàn)典型的分層和膠原化外觀。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。后者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細(xì)胞的分化;另外，對淀粉酸敏感的PAS陽性(糖原)是明顯而不變的。
本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。后者無分層改變，但有成脂細(xì)胞和脂細(xì)胞的分化。在惡性纖維組織細(xì)胞瘤中也可能存在胞漿內(nèi)空泡，但在成脂細(xì)胞中，空泡能向細(xì)胞核和周圍轉(zhuǎn)移，并使核變平，另外，在惡性纖維組織細(xì)胞瘤細(xì)胞形成的空泡中含有粘多糖物質(zhì)。由于兩種腫瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂質(zhì)染色均為陽性，故對鑒別診斷無任何意義。
在未分化和多形癌中也可能呈現(xiàn)惡性纖維組織細(xì)胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，并通過電鏡檢查尋找上皮分化區(qū)，具確定診斷的作用。
隆凸性皮膚纖維肉瘤，位于皮膚，并有其臨床特征，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細(xì)胞，呈低度惡性的組織學(xué)表現(xiàn)，以及無壞死現(xiàn)象等。根據(jù)上述臨床表現(xiàn)可與惡性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發(fā)病且形態(tài)小而無壞死。
(2)粘液樣變異
Weiss和Enzinger(1977年)認(rèn)為：確定粘液樣變種的重要依據(jù)之一是前者含有占整個(gè)腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區(qū)域的惡性纖維組織細(xì)胞瘤以多形、分層為特征的區(qū)域旁排列。有時(shí)兩者的組織學(xué)結(jié)構(gòu)可明顯分開，有時(shí)，則雜亂地混合在一起。細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應(yīng)減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細(xì)胞含有空泡。在粘液樣區(qū)見不到成束的分層的改變;血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細(xì)胞也可能類似于脂肪母細(xì)胞，兩者不同之處，在于前者含有粘多糖酶。后者一般具有低度惡性腫瘤的特征。事實(shí)上，多形細(xì)胞的多形性并不十分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤所特有的分層外觀。
在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區(qū)，但纖維肉瘤為單一形態(tài)的梭形細(xì)胞增生，并排列呈“人”字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結(jié)節(jié)性筋膜炎進(jìn)行論述。后者的結(jié)構(gòu)，類似于形成顆粒組織;血管的曲線改變(呈“S”形)和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助于診斷。
最后，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細(xì)胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤有所不同。
(3)巨細(xì)胞變異
Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含明顯的巨細(xì)胞成份為特征。細(xì)胞增生并聚合成多個(gè)互相融合的小結(jié)節(jié)。顯著的巨細(xì)胞中存在典型和非典型細(xì)胞核的特征。炎癥改變居優(yōu)勢，在多發(fā)的壞死區(qū)周圍更加明顯。有時(shí)，在新生結(jié)節(jié)周圍，有結(jié)締組織的骨軟骨樣化生。
(4)炎癥變異
Oberling于1935年對腹膜后的病變命名為“黃肉芽腫”，kiriakoj和kemp.1972年確認(rèn)其為炎癥型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤。其細(xì)胞成份與多形性類型中的細(xì)胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎癥的成份居優(yōu)勢。
在組織學(xué)方面：組織細(xì)胞型細(xì)胞充滿脂質(zhì)(黃色瘤細(xì)胞)，顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎癥成份組合但無壞死;加之，以淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和粒細(xì)胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標(biāo)本，則可發(fā)現(xiàn)能做為確診惡性纖維組織細(xì)胞瘤根據(jù)的多形分層區(qū)域。
鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤和炎癥成份特別明顯的纖維肉瘤。在炎癥成分特別明顯時(shí)，必須與多形分層的惡性纖維組織細(xì)胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎癥成份在大多數(shù)情況下與壞死區(qū)并存，而且最重要的是無擴(kuò)展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎癥性/肉芽腫過程，所以為了明確其惡性改變的性質(zhì)和基于鑒別診斷的需要，在進(jìn)行病理檢查時(shí)，應(yīng)盡可能地多取檢查的標(biāo)本。
(5)血管瘤變異
血管瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現(xiàn)，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現(xiàn)：①多發(fā)生在融合區(qū)的索或小泡處的組織細(xì)胞密集區(qū);②類似于動脈瘤樣骨囊腫的囊性—出血性病灶;③彌漫的炎癥性浸潤。
炎癥成份通常在腫瘤周圍形成一層狀結(jié)構(gòu)。血管壞死和出血區(qū)占腫瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙內(nèi)無內(nèi)皮襯里，其基礎(chǔ)細(xì)胞為單核或多核的組織細(xì)胞，一般在其周圍有假囊。
(6)組織細(xì)胞變異
腫瘤最主要由球形細(xì)胞組成。其圓核外周有時(shí)包繞著鋸齒狀的外膜。通?？梢娦误w較大的核仁和呈嗜曙紅性的胞漿。細(xì)胞具有吞噬活動的特點(diǎn)。分層的外觀很少出現(xiàn)，而且散在發(fā)生。與這些基礎(chǔ)細(xì)胞同時(shí)出現(xiàn)的有巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和梭形細(xì)胞。多發(fā)的壞列區(qū)與炎癥性淋巴單核細(xì)胞浸潤并存。
組織細(xì)胞變種，需與上皮樣肉瘤相鑒別。后者在淺表部位發(fā)病時(shí)，具有典型的假肉芽樣改變，并伴發(fā)中心性壞死;在深部發(fā)病者，其細(xì)胞呈結(jié)節(jié)和串珠狀。另外，還需與未分化癌的轉(zhuǎn)移和惡性淋巴瘤的大細(xì)胞相鑒別。