急進(jìn)性腎炎

引起急進(jìn)性腎炎的有下列疾病。
（一）原發(fā)性腎小球疾病
1.原發(fā)性彌漫性新月體腎炎
（1）Ⅰ型：IgG線性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo)）。
（2）Ⅱ型：IgG顆粒樣沉積（免疫復(fù)合物介導(dǎo)）。
（3）Ⅲ型：少或無Ig的沉積（缺乏免疫反應(yīng)）。
（4）抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）誘發(fā)（血管炎）。
2.繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎 膜增殖性腎小球腎炎（尤其Ⅱ型），膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎，IgA腎炎（少見）。
（二）伴發(fā)于感染性疾病 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎，內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。
其他感染：分流性腎炎、乙型肝炎病毒腎炎、人類免疫缺乏病毒感染（？）
（三）伴多系統(tǒng)疾病 系統(tǒng)性紅斑性痕瘡，肺出血-腎炎綜合征、過敏性紫癜、彌散性血管炎如壞死性肉芽腫、過敏性血管炎及其他類型，混合性冷球蛋白血癥，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、惡性腫瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。
（四）藥物 青霉胺、肼苯噠嗪、別嘌呤醇及利福平等。
【發(fā)病機(jī)理】
（一）光學(xué)顯微鏡檢查所見 傳統(tǒng)看法是早期腎小囊內(nèi)有大量壁層和臟層上皮細(xì)胞增殖（以壁層上皮細(xì)胞為主）。增殖的上皮細(xì)胞在囊腔重疊成層，形成上皮細(xì)胞性新月體或呈環(huán)形包繞整個(gè)腎小囊壁層，稱環(huán)狀體。有人認(rèn)為在發(fā)病的幾天內(nèi)就可有新月體形成，增殖的上皮細(xì)胞之間可見纖維蛋白、多核巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和紅細(xì)胞等。這些病變可相當(dāng)廣泛，甚至累及80%左右的腎小球。在時(shí)間較長的病例，增殖的每層上皮細(xì)胞之間可見有新生的膠原纖維出現(xiàn)，以后逐漸形成纖維性新月體?，F(xiàn)已公認(rèn)新月體形成的數(shù)量和嚴(yán)重性與預(yù)后密切相關(guān)。至于新月體形成的原理尚不十分清楚，多認(rèn)為是纖維蛋白通過有病變的腎小球毛細(xì)血管壁滲出到腎小囊腔內(nèi)，刺激上皮細(xì)胞反應(yīng)性增殖，但纖維蛋白能否引起如此顯著程度上皮細(xì)胞增殖尚屬疑問，很可能還有其他未知的影響因素。巨噬細(xì)胞的作用已受到重視，巨噬細(xì)胞促進(jìn)纖維蛋白原在腎小球沉積，巨噬細(xì)胞于球囊壁上增殖，并轉(zhuǎn)化為上皮樣細(xì)胞，形成新月體。新月體可自行消失。
在有新月體的腎小球毛細(xì)血管叢可出現(xiàn)灶性壞死，繼之毛細(xì)血管萎縮塌陷，并與新月體粘連使囊腔阻塞，最后整個(gè)腎小球可發(fā)生玻璃樣變或纖維化。此外，腎小球毛細(xì)血管叢也可見到增殖性改變。
本病理改變除腎小球突出病變外，間質(zhì)內(nèi)可有細(xì)胞浸潤、水腫和纖維化等。間質(zhì)病變程度也影響預(yù)后。
（二）免疫熒光檢查所見 主要可見免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線狀沉積兩型。免疫熒光呈線狀沉積者多為IgG陽性，其中約1／2～2／3病例可有C3沉積，出現(xiàn)其他免疫球蛋白甚少見。免疫復(fù)合物型突出的免疫熒光改變，是在損害的腎小球毛細(xì)血管袢部位出現(xiàn)C3、IgG和纖維蛋白（原），70%以上病例新月體內(nèi)有纖維蛋白（原）存在，在新鮮的增殖新月體中均易見到，而在時(shí)間較久所謂舊的新月體中多缺如，新月體中從未出現(xiàn)各種免疫球蛋白。
（三）電鏡檢查所見 可見新鮮新月體上皮細(xì)胞高度腫脹，體積增至32μm。在早期增殖的球囊上皮細(xì)胞間有纖維蛋白束（條）和纖維蛋白樣物質(zhì)，后者多見于非常新鮮的新月體，特別是抗基底膜病型引起時(shí)；電鏡下尚可見腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖腫脹及管腔變窄等急性炎癥性改變。一些病例在基底膜的內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)有纖維蛋白甚至少許電子致密物沉積，腎小球基底膜可有不規(guī)則增厚、變薄、斷裂或釘狀突起等，近系膜區(qū)基底膜可有明顯增厚，免疫復(fù)合物沉積部位可在基底膜內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)的基底膜中，上皮細(xì)胞側(cè)基底膜也可出現(xiàn)駝峰樣沉積。