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瑞氏綜合癥別名:腦病合并內臟脂肪變性綜合征

瑞氏綜合癥

病因不明,多認為與病毒感染有關,如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等,也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關。病毒感染后線粒體的結構和代謝異常導致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎。主要病理改變以腦和肝為主,可見大量脂肪沉著,在胞漿內充滿脂肪滴,電鏡下觀察線粒體腫脹,呈多形態(tài)變化,內嵴消失,基質伸展呈小條狀,顆粒變粗,糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結等器官也有脂肪浸潤現(xiàn)象。

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