維生素A缺乏病

(一)發(fā)病原因
1、飲食不當(dāng)　嬰兒初生時其肝臟儲存的維生素A很少，很快被消耗盡，但初乳中含量極高，人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源，其他食物如蔬菜、水果、蛋類和肝等都能供給足夠的維生素A。故適當(dāng)?shù)仫嬍衬芄┳銐虻木S生素A，不至引起缺乏。但嬰兒時期食品單純，如奶量不足，又不補給輔食，容易引起亞臨床型維生素A缺乏癥。乳兒斷奶后，若長期單用米糕、面糊、稀飯、去脂牛奶乳等食品喂養(yǎng)，又不加富含蛋白質(zhì)和脂肪的輔食，則可造成缺乏癥。
2、消化系統(tǒng)疾病　消化系統(tǒng)的慢性疾病如長期腹瀉、慢性痢疾、腸結(jié)核、胰腺疾病等可影響維生素A的吸收。肝臟是維生素A代謝和儲存的主要器官，膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類，促進維生素A的吸收，并能加強β-胡蘿卜素-15，15′-加氧酶的活性，促進其轉(zhuǎn)化為視黃醇，故患肝膽系統(tǒng)疾病如先天性膽道閉鎖、慢性肝炎時，易致維生素A缺乏癥。對各種病毒所致的肝炎或并發(fā)于感染疾患的中毒性肝炎，也可引起維生素A缺乏癥，應(yīng)加警惕。
3、消耗性疾病　如慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹等，在維生素A攝入不足的基礎(chǔ)上，因維生素A消耗增加而出現(xiàn)癥狀。此外，長期攝入礦物油(如液體石臘等)、新霉素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收。惡性腫瘤、泌尿系統(tǒng)疾病可增加維生素A的排泄。蛋白質(zhì)缺乏影響視黃醇轉(zhuǎn)運蛋白的合成，致維生素A在血漿中嘗試降低，從而發(fā)生缺乏癥狀。
4、甲狀腺功能低下和糖尿病　都能使β胡蘿卜素轉(zhuǎn)變成視黃醇的過程發(fā)生障礙，以致維生素A缺乏，而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿卜素，很像黃疸，但球結(jié)膜不顯黃色。
5、鋅缺乏 與維生素A結(jié)合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，也可發(fā)生維生素A缺乏癥。近年報道營養(yǎng)狀況改變，對維生素A的利用也有影響。
(二)發(fā)病機制
維生素A以兩種形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和維生素A原，又稱類胡蘿卜素(carotenoids)，與會者皆為脂溶性。前者是不飽和的一元醇類，以視黃醇(維生素A1)及3-脫氫視黃醇(維生素A2)的形式在體內(nèi)起作用。維生素A1存在于哺乳類動物及海產(chǎn)魚類的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內(nèi);維生素A2存在于淡水魚的肝及食這些魚的鳥體內(nèi)，后者的生物效價僅為前者的40%。類胡蘿卜素是一種烯烴類化合物，主要來自植物，其中最重要的是β胡蘿止素-15，15′-加氧酶裂解，生成兩個分子的視黃醇，經(jīng)腸粘膜的淋巴管到運至肝臟內(nèi)貯存。食物中的視黃醇在小腸粘膜與棕櫚酸(palmitic acid)結(jié)合成棕櫚酸視黃脂后摻入乳糜微粒，通過淋巴管轉(zhuǎn)動，被肝臟所攝取和儲存。應(yīng)機體需要，水解成游離的視黃醇，與血漿中特異的轉(zhuǎn)運蛋白即視黃醇結(jié)合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白結(jié)合而被轉(zhuǎn)運到其它組織。維生素A及胡蘿卜素均是相對穩(wěn)定的化合物。耐熱、酸、堿，不溶于水，在油脂內(nèi)穩(wěn)定，受一般烹調(diào)過程的影響較小，維生素C、E等抗氧化劑可能強其穩(wěn)定性。
維生素A的主要功能為：①構(gòu)成視覺細(xì)胞內(nèi)的感光物質(zhì)，維持暗光下的視覺功能。人體視網(wǎng)膜中的桿細(xì)胞含有感光物質(zhì)視紫質(zhì)(rhodopsin)，這是由11-順型視黃醛(11-cisretinol)和視蛋白(opsin)結(jié)合而成，是暗光下視物必需的物質(zhì)。此種結(jié)合是連續(xù)反應(yīng)，需要酶和能量。一個視紫質(zhì)分子內(nèi)只有一個視黃醛分子。視紫質(zhì)經(jīng)光照后，11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol)，后者不能與視蛋白結(jié)合，而與它分離，這個過程稱為漂白。此時在暗處不能看清物體。經(jīng)過一系列化學(xué)反應(yīng)又變成11-順型視黃醛，再與視蛋白重新結(jié)合成視紫質(zhì)，它是感弱光物質(zhì)，其合成減少時，人體對弱光敏感度降低，暗適應(yīng)力減弱，嚴(yán)重者產(chǎn)生夜盲。視紫質(zhì)需不斷再生更新，故需不斷補充維生素A以維持對暗適應(yīng)的能力。②維持細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，保持皮膚及粘膜上皮細(xì)胞的完整與健全;③促進骨骼與牙齒的正常生長;④增強機體免疫功能及屏障系統(tǒng)抗病能力;⑤維持生殖系統(tǒng)正常功能;⑥β-胡蘿卜素可減輕紅細(xì)胞卟啉病患兒對光的敏感度，從而使癥狀減輕。
當(dāng)維生素A缺乏時，上述生理過程不能正常進行，從而導(dǎo)致一系列臨床表現(xiàn)。
維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細(xì)胞改變，先見萎縮，繼起增生性反應(yīng)，由原來的立方或柱狀上皮化生為復(fù)層鱗狀上皮，其表層過度角化，并易脫屑。身體各部的上皮組織并不同時變形，變形的程度也不同。一般發(fā)眼結(jié)膜和角膜的病變最為顯著，其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系統(tǒng)的上皮細(xì)胞都能引起同樣變化。皮膚過度角化時，皮脂腺、汗腺均見萎縮。經(jīng)治療后，以上病理改變逐漸消失。