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本病是一種遺傳性疾病。在病理上,肉眼可見脊髓比正常細,小腦輕度萎縮。脊髓組織學改變特點是脊髓后索、皮質脊髓側束、脊髓小腦束的退行變。以脊髓后索病變明顯,伴有廣泛膠質增生。小腦和腦干多正常,腦橋和髓質可有皺縮,腦皮質無明顯變化。脊髓病變以下部為重,接近延髓逐漸減輕。
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