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胰膽管合流異常綜合征別名:先天性膽總管囊腫

胰膽管合流異常綜合征

是一種常染色體隱性遺傳性疾病,因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視,但對(duì)分類意見不一。1985年宮野武等提出便于臨床應(yīng)用的新分類法,可分為:Ⅰ型(長(zhǎng)共同管型),又可分為:Ⅰa型 ——囊狀擴(kuò)張型,相當(dāng)于先天性膽總管擴(kuò)張(CBDⅠ);Ⅰb型——梭狀擴(kuò)張型(CDBⅡ型);Ⅰc 型——無(wú)膽管擴(kuò)張型;Ⅱ型,為其它復(fù)雜的合流異常。
由于膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙,影響了統(tǒng)稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝細(xì)胞內(nèi)合成。約1/6的患者可發(fā)生膽總管自發(fā)性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管自發(fā)性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱,末端狹窄,扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發(fā)感染,胰膽管連接處畸形,胰液返流,膽管內(nèi)壓過(guò)高有關(guān)。

 

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  • 黃永輝 黃永輝 主任醫(yī)師
    嘉定區(qū)中心醫(yī)院
    消化內(nèi)科
  • 姚煒 姚煒 副主任醫(yī)師
    嘉定區(qū)中心醫(yī)院
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  • 寧守斌 寧守斌 主任醫(yī)師
    中國(guó)人民解放軍空軍總醫(yī)院
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  • 郝建宇 郝建宇 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
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  • 阮慶蘭 阮慶蘭 主任醫(yī)師
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