支氣管擴(kuò)張

(一)發(fā)病原因
支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實(shí)際上屬于纖毛無運(yùn)動(dòng)綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時(shí)期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴(kuò)張，而呼氣時(shí)不能回縮，分泌物長(zhǎng)期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引，產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉，同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低，反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。
(二)發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴(kuò)張，隨病情進(jìn)展，支氣管炎癥擴(kuò)展到外周肺組織，導(dǎo)致其破壞及纖維化，在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大。炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。
支氣管擴(kuò)張多見于下葉。左下葉支氣管較為細(xì)長(zhǎng)，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發(fā)感染機(jī)會(huì)較多，故左下葉支氣管擴(kuò)張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時(shí)擴(kuò)張。右肺中葉支氣管開口較細(xì)，其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞，因此非特異性或結(jié)核性感染時(shí)淋巴結(jié)常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張，繼之支氣管擴(kuò)張，稱為中葉綜合征。
支氣管擴(kuò)張部位的小肺動(dòng)脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動(dòng)脈供應(yīng)，該處肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈分支常有擴(kuò)張、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴(kuò)張咯血的病理基礎(chǔ)。
支氣管擴(kuò)張的病理生理改變?nèi)Q于病變的范圍及性質(zhì)。由于肺臟具有極大的儲(chǔ)備力，如病變較局限，對(duì)機(jī)體可無影響，呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴(kuò)張對(duì)呼吸功能影響較小，而囊狀擴(kuò)張易并發(fā)阻塞性肺氣腫。如病變范圍較廣泛，則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小，氣體流速下降，吸入氣體分布不均勻，生理分流增加，通氣/血流比例失調(diào)。該病變區(qū)域支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合支增多，交通支開放，肺的解剖分流亦增加，常導(dǎo)致低氧血癥，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，同時(shí)低氧血癥加重，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，肺源性心臟病，甚至心功能衰竭。