脾功能亢進(jìn)

(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性脾亢 原發(fā)性者是指基本疾病未能確定，但臨床上卻具有脾功能亢進(jìn)的一系列表現(xiàn)。有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果或系相互無關(guān)的獨(dú)立疾病。
2.繼發(fā)性脾亢 繼發(fā)性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，其原發(fā)疾病多數(shù)是已經(jīng)診斷明確的。臨床上更多見的是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，包括發(fā)生在下列各種病因較明確者：
(1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥。
(2)慢性感染：如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等。
(3)充血性脾大即門脈高壓：有肝內(nèi)阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死性肝硬化、膽汁性肝硬化，含鐵血黃素沉著癥，結(jié)節(jié)病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等。
(4)炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等。
(5)惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等。
(6)慢性溶血性疾病如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等。
(7)類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥。
(8)骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥，慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化。
(9)其他：如脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤。
3.隱匿性脾亢 無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細(xì)胞減少，但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,即可導(dǎo)致單一或全血象細(xì)胞減少癥。
(二)發(fā)病機(jī)制
雖然脾功能亢進(jìn)的發(fā)病機(jī)制仍然需要進(jìn)一步探討，但是根據(jù)脾臟的生理功能，有下列幾種學(xué)說：
1.過分阻留作用 脾臟內(nèi)的血管豐富，結(jié)構(gòu)特殊，血細(xì)胞在血竇、脾索內(nèi)阻留時(shí)間較長，竇壁細(xì)胞和紅髓內(nèi)的巨噬細(xì)胞對(duì)其所濾過的血細(xì)胞富有識(shí)別、阻留的性能。正常情況下，被阻留的血細(xì)胞多數(shù)是衰老的，先天性形態(tài)異常的，血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常的，細(xì)胞膜被氧化物質(zhì)損傷的或被抗體所包裹的細(xì)胞，這些血細(xì)胞通常在脾內(nèi)阻留，并遭受破壞。正常人脾內(nèi)并無紅細(xì)胞或白細(xì)胞貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細(xì)胞卻被阻留在脾臟。當(dāng)脾臟有病理性顯著腫大時(shí)，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴細(xì)胞在脾內(nèi)阻留，而且也可有30%以上的紅細(xì)胞在脾內(nèi)阻留，導(dǎo)致周圍血中血小板及紅細(xì)胞減少。
2.過分篩選及吞噬作用 脾亢時(shí)脾內(nèi)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度活躍，而脾索內(nèi)異常紅細(xì)胞(如球形細(xì)胞及受抗體、氧化劑或其他化學(xué)毒物、物理因素?fù)p傷的紅細(xì)胞等)明顯增多，并為巨噬細(xì)胞所清除，導(dǎo)致周圍血中紅細(xì)胞明顯減少。有些紅細(xì)胞膜上出現(xiàn)海因小體，或漿內(nèi)有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養(yǎng)體;當(dāng)自脾索進(jìn)入血竇時(shí)，常見紅細(xì)胞因其海因小體或豪-膠小體被夾住在竇壁基膜小孔而進(jìn)退兩難，最后為竇壁巨噬細(xì)胞所挖除，同時(shí)紅細(xì)胞膜受到損傷。反復(fù)多次受損后，紅細(xì)胞成為球形細(xì)胞，終至無法通過基膜小孔而被吞噬。
3.體液因素 尚有學(xué)者提出脾臟能產(chǎn)生某種分泌素抑制骨髓血細(xì)胞生成和成熟，同時(shí)也抑制骨髓內(nèi)成熟血細(xì)胞的釋放功能。一旦抑制因素被解除，則骨髓細(xì)胞的異常表現(xiàn)即迅速恢復(fù)正常。已證明：
①脾浸出液注入動(dòng)物，能使其血細(xì)胞減少;
②切脾后患者對(duì)放射線治療及化療的耐受力增強(qiáng)，可能是去除了體液因素的結(jié)果。
4.免疫因素 認(rèn)為脾功能亢進(jìn)是自身免疫性疾病的一種類型。脾臟能產(chǎn)生抗體，破壞自身的血細(xì)胞，而使周圍血細(xì)胞減少，骨髓則有代償性增生。例如免疫性血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血，認(rèn)為脾是產(chǎn)生抗體的主要場所，也是破壞血細(xì)胞的場所;當(dāng)脾臟切除后，血象和骨髓象往往亦隨之好轉(zhuǎn)。
5.稀釋作用 當(dāng)脾臟腫大時(shí)，血漿總?cè)萘恳裁黠@增加，可以使血液稀釋而致血細(xì)胞減少，貧血是由于脾臟對(duì)血細(xì)胞的阻留和稀釋所致的假性貧血雙重作用的結(jié)果，切除腫大的脾臟可以糾正稀釋性貧血，并使血漿容量恢復(fù)正常。