亞急性硬化性全腦炎

(一)發(fā)病原因
現(xiàn)認(rèn)為本病為麻疹病毒的慢性感染。而麻疹病毒是否會(huì)變?yōu)槿睋p型并持續(xù)感染機(jī)體又與該機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)功能缺陷有關(guān)。
研究發(fā)現(xiàn)患者血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度增高，在腦皮質(zhì)中存在麻疹病毒抗原。腦活檢電鏡檢查可發(fā)現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)包涵體，并有麻疹病毒樣的致密顆粒積聚。將患者腦組織與非神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)行聯(lián)合培養(yǎng)，約半數(shù)可獲得病毒。用患者腦組織接種于動(dòng)物，可使動(dòng)物成功地感染。以上情況均支持本病與麻疹病毒感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 SSPE的發(fā)病機(jī)制尚未充分闡明，推測(cè)SSPE的分子發(fā)病機(jī)制可能是由于最初的麻疹病毒在體內(nèi)增殖過(guò)程中發(fā)生變異或感染的是有缺陷的麻疹病毒，故不能被清除。
多組研究發(fā)現(xiàn)引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基質(zhì)蛋白(matrix蛋白，M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白，F(xiàn)蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白，H蛋白)均有表達(dá)缺陷，影響了病毒的出芽和細(xì)胞外釋放，導(dǎo)致病毒在腦細(xì)胞內(nèi)聚集，形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的持續(xù)感染。
另一推測(cè)是機(jī)體對(duì)麻疹病毒的免疫反應(yīng)有缺陷，致使麻疹病毒感染腦部后長(zhǎng)期潛伏，在某種條件下發(fā)病，此乃SSPE的免疫發(fā)病機(jī)制。因SSPE多發(fā)生在幼齡時(shí)期(尤在1歲以內(nèi))感染過(guò)麻疹的患兒，認(rèn)為病毒作用于免疫功能發(fā)育未成熟的幼齡宿主，從而導(dǎo)致病毒以不完整或缺陷型持續(xù)存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。據(jù)推測(cè)由于病毒M多肽缺損是因?yàn)樾畔NA到M多肽的翻譯過(guò)程發(fā)生故障。并認(rèn)為產(chǎn)生游離病毒的完全型麻疹病毒在中樞神經(jīng)系統(tǒng)演變?yōu)椴划a(chǎn)生游離病毒的M蛋白多肽缺損型病毒，造成持續(xù)性感染可能是SSPE發(fā)病原理中的一個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題。缺損型病毒在腦內(nèi)是以核衣殼的形式向鄰近細(xì)胞傳遞，從而導(dǎo)致腦細(xì)胞的進(jìn)行性損害。
綜上所述，SSPE的發(fā)病可能與病毒的特點(diǎn)及宿主的免疫狀態(tài)有關(guān)。
2.病理 其病理?yè)p害遍及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)和灰質(zhì)。
肉眼觀可見(jiàn)彌漫性腦萎縮，觸之可感到過(guò)分堅(jiān)硬。鏡檢顯示皮質(zhì)與白質(zhì)內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞呈袖套狀浸潤(rùn)。大腦灰質(zhì)呈不同程度的神經(jīng)細(xì)胞脫失。白質(zhì)及白質(zhì)深層有斑片狀脫髓鞘和神經(jīng)膠質(zhì)增生(硬化性腦炎)，神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞核內(nèi)及胞漿內(nèi)可見(jiàn)嗜伊紅包涵體。電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成.用熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽(yáng)性。急性期或病程較短者包涵體較常見(jiàn)，較慢性的病例可見(jiàn)較多的白質(zhì)髓鞘脫失。