卵巢冠囊腫
(一)發(fā)病原因
卵巢冠原指胚胎期中腎管的顱側(cè)部,包括縱管及與之相連的10~15個(gè)短橫小管。傳統(tǒng)認(rèn)為中腎管殘留為卵巢冠囊腫的主要來(lái)源。近年來(lái)一些學(xué)者認(rèn)為,卵巢冠囊腫也可源于間皮、副中腎管及中腎管殘留。
(二)發(fā)病機(jī)制
從胚胎學(xué)的角度而言,泌尿生殖系統(tǒng)包括中腎系統(tǒng)、副中腎系統(tǒng)、腎結(jié)構(gòu)及性腺。在胚胎發(fā)育性腺分化以前,不論男女都有兩對(duì)縱行的管道,位于生殖嵴的外側(cè),即中腎管及副中腎管;性腺分化以后,男性胚胎則在睪丸產(chǎn)生的雄激素的影響下,中腎管系統(tǒng)繼續(xù)發(fā)育成為男性生殖器官,副中腎管則在胎兒睪丸產(chǎn)生的副中腎管抑制物質(zhì)的影響下,停止發(fā)育而退化。女性胎兒則不然,因無(wú)睪丸,也無(wú)內(nèi)源性雄激素的支持,中腎管逐漸退化,副中腎管則不受抑制而發(fā)育為女性的內(nèi)生殖器。事實(shí)上,中腎系統(tǒng)并非完全退化消失,如輸尿管、膀胱三角區(qū)及相鄰的尿道是由中腎管衍化來(lái)的,中腎管頭部的小管在成年女性的寬韌帶內(nèi)、子宮頸側(cè)旁、陰道的側(cè)旁等部位成為殘跡而被保留下來(lái)。大部分的殘跡組織可以長(zhǎng)期保持穩(wěn)定而無(wú)所改變,但少數(shù)中腎管殘跡可以發(fā)展成為囊腫,即中腎管囊腫。
副中腎管是在胚胎5~6周時(shí)體腔間皮向內(nèi)凹陷而形成的,其尾部經(jīng)過(guò)融合、腔化而形成子宮、宮頸及陰道上段,其向腹腔內(nèi)開(kāi)口的一段,則以后形成輸卵管,在此過(guò)程中,可以有副管腔或憩室形成。根據(jù)woodruff等的意見(jiàn),認(rèn)為可有5%~10%的發(fā)生率,而且這些副管腔往往沒(méi)有開(kāi)口,故腔內(nèi)上皮的分泌無(wú)法排出,積聚于腔內(nèi),逐漸擴(kuò)張而形成囊腫。這類(lèi)囊腫,事實(shí)上是一個(gè)輸卵管積液,并非中腎管來(lái)源而是副中腎管來(lái)源。
此外,從胚胎組織的潛能分析,間皮細(xì)胞亦有可能通過(guò)化生而成為副中腎管型上皮的囊腫。在卵巢冠囊腫中,有一小部分是惡性的乳頭狀漿液性囊腺癌,其有輸卵管的組織學(xué)特征,這是一個(gè)強(qiáng)有力的證據(jù),說(shuō)明這些囊腫來(lái)源于副中腎管系統(tǒng)或間皮細(xì)胞。
卵巢冠囊腫的組織起源,根據(jù)其部位而有所不同。
病理檢查:中腎系統(tǒng)是由主中腎管及伸出的12~16條小管組成,這些小管,可以延伸到卵巢門(mén)部位,有的可以延伸到輸卵管系膜的邊緣,在輸卵管切片鏡檢時(shí)??梢?jiàn)到。其特點(diǎn)為內(nèi)襯單層立方形上皮的小腔,周?chē)幸粚忧宄募〗M織,腔內(nèi)的上皮相對(duì)缺乏分泌活動(dòng),故不能有迅速的囊性擴(kuò)張。若囊腫長(zhǎng)大,則囊壁菲薄,呈圓形或橢圓形,輸卵管亦被拉長(zhǎng),似爬于囊腫之上。若將輸卵管系膜切開(kāi),則囊腫很易被剝出。切開(kāi)囊腫,剖面呈單房,囊內(nèi)充滿低比重清液,如果囊腔過(guò)度擴(kuò)張,則內(nèi)襯的立方形上皮可成為扁平上皮。
副中腎管來(lái)源囊腫往往較大,其腔內(nèi)上皮有分泌功能,或?yàn)槔w毛上皮細(xì)胞,腔內(nèi)有乳頭狀皺褶,囊壁周?chē)斜〉沫h(huán)狀肌層。總之,如果一個(gè)囊內(nèi)有類(lèi)似輸卵管上皮的分泌成分,使腔內(nèi)積液致囊腫較大時(shí),常為副中腎管來(lái)源。如果囊內(nèi)的上皮是扁平上皮細(xì)胞,囊壁周?chē)欣w維組織或脂肪樣包膜,則為間皮細(xì)胞來(lái)源。
所有這些囊腫的肉眼觀察彼此相似,都有光滑的囊壁,不同的僅是體積的大小。一般而言,中腎管來(lái)源的囊腫,細(xì)胞分泌功能差,體積小,而副中腎管來(lái)源的囊腫,細(xì)胞有分泌功能,故體積較大。Gardner等根據(jù)下列標(biāo)準(zhǔn)來(lái)區(qū)分其組織來(lái)源:
①上皮的組織類(lèi)型,如果有纖毛細(xì)胞或分泌型細(xì)胞(胞質(zhì)清晰、中性)則為副中腎系統(tǒng)來(lái)源,否則為中腎系統(tǒng)來(lái)源;
②是否存在基膜,中腎系統(tǒng)來(lái)源的囊腫,上皮下有一層基膜,而副中腎來(lái)源的囊腫,往往缺乏此層基膜;
③是否有管腔內(nèi)皺褶,有皺褶,則多為副中腎系統(tǒng)來(lái)源,中腎管囊腫腔壁多平坦皺褶少;
④上皮對(duì)激素的反應(yīng)性,實(shí)際上也是看細(xì)胞有否分泌反應(yīng)而言,至于間皮細(xì)胞來(lái)源的囊腫,其內(nèi)襯上皮基本上與副中腎系統(tǒng)來(lái)源的囊腫相同。區(qū)別的方法是觀察其囊壁是結(jié)締組織還是有肌組織,有肌組織者為副中腎系統(tǒng)來(lái)源,否則為間皮細(xì)胞的囊腫。