子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

(一)發(fā)病原因
起源于子宮頸內(nèi)膜的間質(zhì)細(xì)胞。高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤多數(shù)來自子宮內(nèi)膜間質(zhì);低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤只是沿擴(kuò)張的淋巴管或血管生長,其仍起源于內(nèi)膜的間質(zhì)細(xì)胞。
(二)發(fā)病機制
1.低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤
(1)大體形態(tài)：
①低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤有2種大體形態(tài)：
A.腫瘤形成息肉狀或結(jié)節(jié)，自宮內(nèi)膜突向?qū)m腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質(zhì)軟脆，表面光滑或破潰而繼發(fā)感染。
B.腫瘤似平滑肌瘤，位于子宮肌層內(nèi)，常浸潤子宮肌層，呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性生長，與子宮肌層之間界限不清。
②腫瘤切面質(zhì)地柔軟、均勻，似生魚肉狀，組織水腫，伴出血、壞死時，則可見暗紅、棕褐或灰黃色區(qū)域;亦可見囊性變區(qū)。但出血、壞死不如高度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤多見。
③宮旁組織或子宮外盆腔內(nèi)可見似蚯蚓狀淋巴管內(nèi)腫瘤，質(zhì)如橡皮，富有彈性，此為低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤常見的特征。
(2)鏡下特征：
①瘤細(xì)胞像增殖期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，大小一致，卵圓形或小梭形。
②核分裂象≤5～10個/10HPFs。
③腫瘤內(nèi)血管較多，腫瘤沿擴(kuò)張的血管淋巴管生長，呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織。
④具有廣泛的間質(zhì)透明變性。
⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結(jié)構(gòu)，部分腫瘤含上皮樣分化區(qū)，形成子宮內(nèi)膜樣腺體、小管、細(xì)胞巢及條索，如果這些成分較多，則形成卵巢性索樣成分(ovarian sex cord-like)，這種成分呈vimentin、desmin、actin陽性，說明其為肌樣分化成分，而非上皮成分。
⑥雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性，DNA倍體多為二倍體。
2.高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤
(1)大體形態(tài)：與低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤相似，但腫瘤體積更大，出血壞死更明顯，有的病灶類似子宮內(nèi)膜癌和子宮中胚葉混合瘤，缺乏蚯蚓狀淋巴管內(nèi)腫瘤的特征。
(2)鏡下特征：
①瘤細(xì)胞呈梭形或多角形，大小不一，異型性明顯，可找到瘤巨細(xì)胞。
②核分裂象≥10個/10HPFs，常超過20～30個/10HPFs。
③瘤細(xì)胞可排列成上皮樣細(xì)胞巢、索和片狀。
④瘤細(xì)胞可沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層。
高度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤惡性程度高、生長快，常有局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。可有肉眼侵犯肌層。