外陰銀屑病

(一)發(fā)病原因
本病的病因尚不完全明確，近來大多數(shù)學(xué)者認為該病與以下因素有關(guān)：
1.遺傳因素 本病有家族史，有遺傳傾向，國外報道為10%～80%，國內(nèi)一般為10%～23.8%，為常染色體顯性遺傳伴有不完全外顯，也可為常染色體隱性遺傳，但關(guān)于遺傳方式，國內(nèi)外尚無定論。國外銀屑病患者中HLA-B13、B17出現(xiàn)頻率明顯增高，但也有HIA-B3、C77、W6出現(xiàn)頻率上升。我國銀屑病患者中HLA-B13、HLA-B17出現(xiàn)頻率上升，也可HLA-A1出現(xiàn)上升，HLA-B40、W35的出現(xiàn)頻率明顯減少，但是HLA的頻率對于評估單個病人的臨床及預(yù)后沒有明顯的意義。
2.感染因素 包括病毒感染和細菌感染，其中鏈球菌感染與銀屑病的發(fā)病關(guān)系密切，尤其是一些急性點滴型、關(guān)節(jié)病型、紅皮病型患者常伴有上呼吸道感染或扁桃體炎等的癥狀，且抗“O”常升高。一般認為是細菌毒素發(fā)生的變態(tài)反應(yīng)。
3.藥物因素 現(xiàn)今發(fā)現(xiàn)下列藥物可以引起銀屑病，如：β受體阻滯劑、鋰、抗瘧藥等。最近又發(fā)現(xiàn)特比萘芬、鈣通道阻滯劑(尼卡地平、硝苯地平、尼索地平、維拉帕米、地爾硫卓)、卡托普利、格列本脲和降脂藥吉非諾齊、地塞米松以及某些細胞因子，如：G-CSF、白介素、INF-α、INF-β等都可誘發(fā)銀屑病。
4.免疫因素 患者的細胞免疫功能下降，循環(huán)T細胞有缺陷。皮損中可查見血管壁和(或)真皮一表皮交界處有C3補體和(或)免疫球蛋白的沉積。血清存在抗IgG抗體，免疫熒光測到抗角質(zhì)層自身抗體。
此外，還與代謝障礙、內(nèi)分泌障礙、精神、食物等因素有關(guān);季節(jié)變化、外傷或手術(shù)等可誘發(fā)本病。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 目前發(fā)病機制尚未完全搞清楚，學(xué)說很多。銀屑病有3個主要特征，分化異常、角質(zhì)細胞過度增生、炎癥。基底層角質(zhì)形成細胞進入增生池較正常的明顯增多，細胞增殖加速，有絲分裂周期從正常的311h縮短至37.5h。表皮通過時間從26～56天縮短至3～4天。銀屑病患者外周血中增殖的單個核細胞數(shù)目明顯增高。T、B細胞在進入皮損前已被激活。局部的巨噬細胞也使T細胞在皮膚局部活化、增殖。
此外，角質(zhì)形成細胞(KC)可在某些理化和生物等環(huán)境因素刺激下合成和分泌多種細胞因子，以非抗原依賴方式使T細胞活化。KC能表達HLA-DR等MHC-2類抗原和B7分子，在一定條件下使KC具有抗原遞呈細胞(APC)的能力，并為T胞活化提供共刺激信號，亦是T細胞局部活化的重要內(nèi)在機制。KC作為APC可能主要對維持銀屑病皮損有意義。多克隆或寡克隆的T細胞活化在銀屑病的啟動和維持中起作用。銀屑病表皮細胞的異常高度地依賴于CD4 T細胞，而更重要的是CD8 T細胞維持銀屑病臨床病理變化是必需的。
銀屑病中T細胞活化的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)存在異常也與疾病有關(guān)。超抗原和自身抗原都與銀屑病疾病過程更有關(guān)，這兩種抗原可能對T細胞修飾疾病的表達起著互補作用。銀屑病皮損真皮淺層血管改變也是疾病的特點之一。它包括真皮乳頭毛細血管叢靜脈枝過度迂回、擴張，通透性增加，內(nèi)皮細胞增殖并有新血管形成，新形成的真皮毛細血管持續(xù)存在于銀屑病的皮損及其周圍外觀正常的皮膚。銀屑病皮損中VEGF、bFGF、PDECGF/TP等促血管形成因子高度表達，在銀屑病的病理生理中起到一定的作用。表皮細胞產(chǎn)生的TgaseK和IGF、1R以及白介素-1、白介素-8，GRO-α、TSP-1、TNF-α、KGF、TGF-α、ICAM-1等細胞因子與銀屑病相關(guān)。花生四烯酸及其衍生物也與銀屑病相關(guān)，但不是主要的因素。
2.組織病理 尋常型銀屑病皮損組織學(xué)的基本特點是表皮角質(zhì)層增厚、角化不全及顆粒層減少或消失;表皮棘層肥厚，表皮突下延呈杵狀，少量中性粒細胞聚集于角化不全區(qū)形成Munro微膿腫;真皮乳頭上方棘層變薄;真皮乳頭毛細血管擴張迂曲，達到頂部;真皮淺層血管周圍單一核細胞浸潤。紅皮病型銀屑病組織學(xué)改變除了銀屑病的基本特點外，還可出現(xiàn)慢性皮炎濕疹的改變。膿皰性銀屑病組織學(xué)特點與尋常性銀屑病大致相同。但表皮棘細胞間水腫較明顯，表皮上部出現(xiàn)海綿狀膿皰(Kogoj)，腔內(nèi)為中性粒細胞。