疾病庫
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(一)發(fā)病原因 本病的病因是伴性隱性遺傳,只見于男性,病人的母親是攜帶者但不發(fā)病。 (二)發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制是,由于病人體內(nèi)缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,而使酸性黏多糖降解發(fā)生障礙,該酶基因定位在。Xq27.3~q28,結(jié)果過多的黏多糖沉積于組織細(xì)胞內(nèi),并隨尿排出。隨著組織細(xì)胞內(nèi)黏多糖沉積的增多,最終可導(dǎo)致功能障礙。 病理:組織病理改變基本與Ⅰ型相似,即在各種類型細(xì)胞的溶酶體內(nèi)有過多的酸性黏多糖沉積,雖無肉眼可見的角膜渾濁,但顯微鏡檢查仍可在角膜內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)見有一定程度的黏多糖沉積。內(nèi)臟器官沉積的黏多糖主要為硫酸乙酰肝素和硫酸皮膚素。
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骨關(guān)節(jié)炎
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原發(fā)性免疫缺陷病
Ⅰ型超敏反應(yīng)性疾病
Ⅲ型超敏反應(yīng)性疾病
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