纖維化綜合征

(一)發(fā)病原因
多數(shù)病例為特發(fā)性，少數(shù)病例為繼發(fā)性。其病因有：
①藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物。
②自身免疫性風濕病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎等。
③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。
④物理化學因素如電離輻射，吸入有害氣體或酸、堿及有機溶劑。
⑤近親結(jié)婚。
⑥特發(fā)性纖維化綜合征。
(二)發(fā)病機制
目前本病的發(fā)病機制有自身免疫、感染性變態(tài)反應(yīng)和腫瘤抗原致敏學說等。
纖維化綜合征病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以后腹膜為著，以骶骨岬處和直腸周圍更甚，也可見于上縱隔和甲狀腺等處。早期的病理改變?yōu)橐环N慢性炎癥浸潤，鏡檢有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤灶，內(nèi)含淋巴細胞、單核細胞、漿細胞、少量多核巨細胞及小成纖維細胞，炎性灶間散在有脂肪組織炎。隨著病情進展，可逐漸出現(xiàn)典型肉芽腫性變，此時成纖維細胞增多更為明顯，毛細血管增殖，膠原纖維形成，但炎性細胞減少，個別病例尚可出現(xiàn)血管炎改變，即中、小靜脈壁內(nèi)出現(xiàn)肉芽腫性炎癥。后期病理改變主要為纖維組織增生，原來組織的細胞成分減少或缺乏，血管組織明顯減少，偶爾可見有鈣化。