æ··åˆæ€§çµç· 組織病
(一)發(fÄ)病原å›
æœ¬ç—…çš„ç—…å› å°šç„¡å®šè«–ã€‚é‘’äºŽæœ¬ç—…åˆå¹¶æœ‰ç³»çµ±(tÇ’ng)性紅斑狼瘡ã€çš®è‚Œç‚Žå’Œç³»çµ±(tÇ’ng)性硬化癥的混åˆè¡¨ç¾(xià n),故å°æœ¬ç—…是一種ç¨ç«‹ç–¾ç—…還是åŒä¸€ç¨®ç–¾ç—…çš„ä¸åŒäºžåž‹ï¼Œå°šæœ‰çˆè°ã€‚但總的說來以自身å…ç–«å¸èªªç‚ºå…¬èªï¼Œå³å¯èƒ½æ˜¯åœ¨éºå‚³å…疫調節(jié)功能失調的基礎上,å°è‡ªèº«çµ„ç¹”æ壞ã€é€€åŒ–和變異的æˆåˆ†å‡ºç¾(xià n)自身抗體,從而引起å…ç–«ç—…ç†éŽç¨‹ã€‚å…¶ç†ç”±ç‚ºï¼šâ‘ 本病與自身å…疫疾病ä¸ç³»çµ±(tÇ’ng)性紅斑狼瘡ã€çš®è‚Œç‚Žå’Œç³»çµ±(tÇ’ng)性硬化癥有很多共åŒè¡¨ç¾(xià n)。②測得æ•æ„Ÿè€Œç‰¹ç•°çš„高滴度的抗RNP抗體,表皮基底膜處有Ig沉著,å…疫熒光å¸æª¢æŸ¥æœ‰èˆ‡ç³»çµ±(tÇ’ng)æ€§ç´…æ–‘ç‹¼ç˜¡ç›¸ä¼¼çš„æ–‘é»žåž‹æŠ—æ ¸æŠ—é«”ã€‚â‘¢æŠ—æ ¸æŠ—é«”å¹¾ä¹Žå…¨éƒ¨é™½æ€§ï¼Œè€Œä¸”å…¶ä»–è¡€æ¸…æŠ—é«”å¦‚é¡žé¢¨æ¿•å› åã€æŠ—æ ¸å› åç‰ä¹Ÿæœ‰éƒ¨åˆ†é™½æ€§ã€‚④在自身å…疫病的代表性疾病系統(tÇ’ng)性紅斑狼瘡的腎臟病變處,部分患者å¯æŸ¥å‡ºæŠ—RNP抗體。
(二)發(fÄ)病機制
關于本病的發(fÄ)病機制主è¦æœ‰å¦‚下å¸èªªï¼š
1.éºå‚³å®¶æ—分æžè‰æ˜Žï¼Œå‡¡æ˜¯å¸¶æœ‰äººç™½ç´°èƒžæŠ—原-B8(HLA-B8)者,å‡å®¹æ˜“發(fÄ)生混åˆæ€§è† 原病,而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。有人èªç‚ºB8å¯èƒ½æ˜¯å…ç–«å應控制失調的標志。抑制性T淋巴細胞與å…ç–«åæ‡‰åŸºå› æŽ§åˆ¶æœ‰é—œï¼Œç•¶T淋巴細胞功能低下時,å…ç–«åæ‡‰åŸºå› å³å¤±åŽ»æŽ§åˆ¶ï¼Œçµæžœå°Žè‡´é«”å…§å…疫失調(體液å…疫和細胞å…疫失調)。當抑制性T淋巴細胞功能低下時,å¯å¼•èµ·é«”液å…疫亢進,細胞å…疫低下。T8細胞還å¯æŠ‘制自身å…ç–«çš„å應性,它的功能一旦缺æ,就å¯å‡ºç¾(xià n)自身抗原抗體å應,形æˆå…疫復åˆç‰©ã€‚抗原éŽå‰©å½¢æˆçš„å¯æº¶æ€§å…疫復åˆç‰©ï¼Œåˆå¯éš¨è¡€æ¶²å¾ªç’°(huán)而到é”身體其他臟器,并在那里沉淀和引起組織æ傷。
2.病毒感染 病毒感染導致自身å…疫功能障礙的機制å¯èƒ½æœ‰ä»¥ä¸‹3個方é¢ï¼š
(1)å—病毒感染的Tç´°èƒžç´°èƒžæ¯’ä½œç”¨å¢žå¼·ï¼Œå°Žè‡´çµ„ç¹”ç´°èƒžç ´å£žã€‚
(2)病毒感染的T細胞功能å—抑制,導致增強的B細胞產生抗體。
(3)宿主內æºæ€§æ„ŸæŸ“或內æºæ€§ç—…毒產物,通éŽç—…毒å°HLA-B8陽性宿主的異體化作用,å¯æŠŠç—…毒種æ¤äºŽç™½ç´°èƒžè¡¨é¢ä¸Šï¼Œå› 而出ç¾(xià n)抗病毒和抗病毒感染的細胞å應,這些å應包括細胞å…ç–«å應和體液å…ç–«å應。病毒å¯ä½¿çµ„ç¹”æˆåˆ†ç™¼(fÄ)生變化而出ç¾(xià n)自身抗原性,刺激B細胞產生相應抗體,發(fÄ)生抗原抗體å應,形æˆå…疫復åˆç‰©ï¼Œå¼•èµ·çµ„ç¹”æ傷。å—病毒感染的細胞在細胞毒作用下,釋放出碎片,å¯ä½¿æ©Ÿé«”發(fÄ)生自身致æ•ä½œç”¨ï¼Œå› 而產生抗細胞æˆåˆ†æŠ—體。å¦å¤–,病毒刺激淋巴細胞å¯ç”¢ç”Ÿä¸å’Œå› å,促使自身å…疫的發(fÄ)生。
3.抗淋巴細胞抗體 有人發(fÄ)ç¾(xià n)æ··åˆçµç· 組織病患者血清ä¸æœ‰ä¸€ç¨®æŠ—淋巴毒抗體(抗淋巴細胞抗體)。æ¤æŠ—體本質是IgM,å°å‘¨åœTã€B細胞å‡æœ‰ç ´å£žä½œç”¨ã€‚它的活性與周åœè¡€æ¶²ç™½ç´°èƒžåŠæ·‹å·´ç´°èƒžæ•¸(shù)呈å比,在病情活動期其活性å‡é«˜ï¼Œåœ¨ç·©è§£æœŸå‰‡æ´»æ€§é™ä½Žã€‚有皮膚ã€ç¥žç¶“ã€é£Ÿç®¡ç™¥ç‹€è€…陽性率高,但與腎臟改變ã€é—œç¯€(jié)癥狀無關。
4.ç—…ç†
(1)皮膚é¡æª¢å¯è¦‹è¡¨çš®éŽåº¦è§’化,上皮èŽç¸®;çœŸçš®å…§è† åŽŸçº–ç¶æ°´è…«ã€å¢žç”Ÿ;皮下脂肪組織有變性壞æ»;皮下組織å°è¡€ç®¡ç®¡å£å¢žåŽšï¼Œå…§è†œå¢žç”Ÿã€è…«è„¹ï¼Œä¼´æœ‰ä¸åŒç¨‹åº¦çš„炎性浸潤,血管周åœçº–ç¶çµ„織增生ã€é€æ˜Žè®Šæ€§ã€‚
(2)肌肉é¡æª¢æœ‰è®Šæ€§ï¼Œæ©«ç´‹è‚Œæ©«ç´‹ä¸æ¸…。本病的病ç†ç‰¹å¾æ—¢æ˜¯ç³»çµ±(tÇ’ng)性紅斑狼瘡ã€çš®è‚Œç‚Žå’Œç³»çµ±(tÇ’ng)性硬化癥三者的綜åˆï¼Œåˆæœ‰ä¸åŒä¹‹è™•ï¼Œå¦‚肌肉有ä¸åŒç¨‹åº¦çš„炎性改變與系統(tÇ’ng)性硬化癥ä¸åŒ;血管呈一般的炎癥改變,無類纖ç¶è›‹ç™½è®Šæ€§ï¼Œåˆä¸åŒäºŽç³»çµ±(tÇ’ng)性紅斑狼瘡。
5.ä¸é†«(yÄ«)ç—…å› ç—…æ©Ÿ
(1)ç—…å› ï¼šæœ¬ç—…çš„ç—…å› ä¸å¤–為內ã€å¤–å…©å› ã€‚
å…§å› å¤šè²¬ä¹‹äºŽå…ˆå¤©ç¨Ÿè³¦ä¸è¶³ï¼Œé™°é™½ã€æ°£è¡€è™§è™›æˆ–å¤±è¡¡ï¼Œæ—¥ä¹…é€ æˆè‡Ÿè…‘功能紊亂,常在外邪的誘發(fÄ)下而起病?;蛴çŠç‡ç¥œå¬ç§°î‚‡é¾‹îƒ£ç¼¡ä»æ‰¿æ™¾ç‹ˆçŸ¢è¯†î‰œé·¿?ã€ç”Ÿç†±ã€ç”Ÿç—°;或暴食生冷,傷åŠè„¾é™½;或由勞倦éŽåº¦ï¼Œç—…åŽå¤±é¤Š(yÇŽng);或內傷情志,æåŠè‡Ÿè…‘ã€æ°£æ©Ÿç‰ç‰ï¼Œå‡å¯å°Žè‡´æ©Ÿé«”內環(huán)境的失衡而æˆç‚ºç™¼(fÄ)病的基礎。
①先天稟賦ä¸è¶³ï¼šå…ˆå¤©ç¨Ÿè³¦ä¸è¶³ä¹‹äººï¼Œé™°é™½å¤±èª¿ï¼Œå于腎陰虧虛,則屬陰虛內熱。外邪乘虛而入,“邪人于陰則痹”。痹阻先在陰分,陰虛為本,血虛有ç«ã€‚病久陰血暗耗,陰æåŠé™½ï¼Œæ°£é™°å…©è™›ï¼Œæ™‚有外感誘發(fÄ),病深則陰陽兩虛。
â‘¡è…Žé™½è¡°å¾®ï¼šç´ é«”è…Žé™½è¡°å¾®ï¼Œé™°å¯’å…§å‡ï¼Œå¾©æ„Ÿå¤–邪而發(fÄ)。病程é·å»¶æ—¥ä¹…者,痹阻絡脈之邪å¯å…§èˆäºŽè‡Ÿè…‘,使臟腑功能失調,元陽虛虧,真陰ä¸è¶³ï¼Œæ°£è¡€è™›è¡°ï¼Œå…¨èº«å¤šéƒ¨ä½å’Œè‡Ÿå™¨æ害,甚至å±åŠç”Ÿå‘½ã€‚
å¤–å› å¤šç”±å¤–æ„Ÿå…淫,或留著肌膚,閉阻關節(jié),或內侵臟腑而導致發(fÄ)病。
å…æ·«å¤–æ„Ÿï¼šç´ é«”ç‡Ÿè¡€ä¸è¶³ï¼Œè¡›(wèi)外ä¸å›ºï¼Œè… ç†ä¸å¯†ï¼Œé¢¨å¯’濕之邪乘虛外襲,å‡çµäºŽè†šè… ,阻滯于經絡,致使營衛(wèi)失和,氣血瘀滯,痰瘀痹阻,失于濡養(yÇŽng);或外邪éƒè€ŒåŒ–熱,化熱則傷陰,濕熱交阻或暑熱由皮膚而入,釀æˆç†±æ¯’;燥氣傷津,津虧血燥??傊Lã€å¯’ã€æš‘ã€æ¿•ã€ç‡¥ã€ç«ï¼Œå¤–能傷膚æ絡,內能æåŠç‡Ÿè¡€è‡Ÿè…‘。
(2)病機:
①體質與發(fÄ)?。罕é™ã€Šå–Ÿl(fÄ)ç”ŸäºŽå¥³æ€§ã€‚å¥³æ€§ç‚ºé™°æŸ”ä¹‹é«”ï¼Œç´ é«”é™°ç››é™½è™›ï¼Œå¤–é‚ªå…¥é‡ŒåŒ–å¯’ï¼Œå¯å‚·åŠè„¾è…Žä¹‹é™½ï¼Œæ°´æ¿•ä¸åŒ–,故å¯è¦‹è‚¢é«”腫脹;陽虛血é‹ç„¡åŠ›æŽ¨å‹•ï¼Œä¸€å¯ä»¥é˜»æ»¯äºŽè„ˆçµ¡å‡ºç¾(xià n)關節(jié)ç‹éª¨ç–¼ç—›ï¼ŒäºŒèƒ½ç•™æ»¯äºŽè‚Œè†šå‡ºç¾(xià n)瘀點ã€ç˜€æ–‘;脾陽虧虛,ä¸å·žå¤±é‹ï¼Œå¯ä»¥å‡ºç¾(xià n)四肢肌肉酸疼ã€ä¹åŠ›ã€‚女性致病的å¦ä¸€å€‹ç‰¹é»žç‚ºæƒ…å¿—å› ç´ ï¼Œæ†‚æ€éƒæ€’,暗耗陰血,日久化熱,所以也å¯æœ‰é™°æ¶²è™§è™›è€Œç”Ÿç†±çš„表ç¾(xià n),如長期發(fÄ)熱ã€å£é¼»çœ¼å¹²æ¾€ã€çš®è†šæ–‘ç–¹ç‰ã€‚
æ¤å¤–,先天稟賦和åŽå¤©èª¿æ”å°é«”質都是é‡è¦çš„å½±éŸ¿å› ç´ ï¼Œæœ‰æ™‚å¯ä»¥å¼•èµ·æ©Ÿé«”é™°é™½çš„è½‰åŒ–ï¼Œè€Œå¢žåŠ ç–¾ç—…è¡¨ç¾(xià n)的復雜性,臨床當詳細辨別。
②內侵臟腑,變化多端 本病開始常表ç¾(xià n)為腎的陰陽失衡,隨著疾病的發(fÄ)展,å¯ä»¥ç´¯åŠå„個臟腑并產生多種病ç†ç”¢ç‰©ã€‚å‚·åŠè„¾èƒƒå¯è¦‹è…¹è„¹ã€ç´å‘†ã€ä¾¿ç§˜;å‚·åŠè‚ºè€…å¯å‡ºç¾(xià n)胸悶ã€æ†‹æ°£ã€å‘¼å¸å›°é›£;ç´¯åŠå¿ƒè€…å¯è¦‹é©šæ‚¸ã€æ€”忡甚則胸痛;ç´¯åŠè‚者å¯è¦‹è„…肋脹痛ã€å™¯è…åžé…¸;腎臟æå®³åŠ é‡å‰‡å¯è¦‹å°ä¾¿ä¸åˆ©ã€æ°´è…«ç‰è‰ã€‚氣機é‹è¡Œä¸æš¢å¯è¦‹è…¹è„¹ã€è…¹ç—›ã€å’³å—½ã€æ°£å–˜;氣化ä¸åˆ©ï¼Œæ´¥æ¶²åœè‘—則為痰,痰留脈ä¸å‰‡å¯åŒ–瘀。
③瘀血痰阻:由于病久氣血é‹è¡Œä¸æš¢ï¼Œè€Œè‡´è¡€åœç‚ºç˜€ï¼Œæ¿•å‡ç‚ºç—°ã€‚痰瘀互çµï¼Œå¾©æ„Ÿå¤–邪,內外互çµï¼Œé˜»é–‰ç¶“絡ã€è‚Œè†šã€é—œç¯€(jié)ã€è¡€è„ˆï¼Œç”šè‡³è‡Ÿè…‘。阻塞上焦,心肺æ傷,氣喘胸悶,胸痛心悸;阻于ä¸ç„¦ï¼Œè„¾èƒƒå—æ,é‹åŒ–失è·ï¼Œèƒƒç´ä¸ä½³ï¼Œç”Ÿè¡€ä¸è¶³ï¼Œè¡€è™›æœ‰ç«ï¼Œç†±è¿«è¡€è¡Œï¼Œè¡€ä¸å¾ªç¶“,溢于脈外則衄血ã€ç´«æ–‘ã€çš®ç–¹æˆ–見血尿;阻于下焦,è‚è…Žå—æ,精è¯æµå¤±ï¼Œå‰‡è…°é…¸æµ®è…«ï¼Œè…¹æ°´è²§è¡€;上入巔腦則å癱癔病。痰瘀互çµï¼Œæµæ³¨é—œç¯€(jié)å¯è¦‹é—œç¯€(jié)疼痛,åœäºŽçš®ä¸‹å¯è¦‹çš®ä¸‹çµç¯€(jié),阻于咽部則å¯è¦‹åžå’½å›°é›£ï¼Œé˜»äºŽèƒ¸è„…則å¯è¦‹ç™¥ç˜•ç©èšã€‚痰瘀交阻或瘀熱內生,å‡èšçš®è¡¨è‚Œè… ,氣血痹著,失于濡養(yÇŽng)則手浮腫呈臘腸樣腫脹ã€æŒ‡å°–皮膚變硬;血脈痹阻,陽氣ä¸é”四末,故肢端皮膚或白或é’ç´«;é˜»äºŽç¶“çµ¡è‚Œè… é—œç¯€(jié)則肌肉關節(jié)酸痛無力。