小兒庫欣綜合征

(一)發(fā)病原因
皮質(zhì)醇增多癥分為兩類：庫欣病和庫欣綜合征。二者不同點(diǎn)在于病變部位。庫欣病多由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質(zhì)醇分泌增多;庫欣綜合征是由雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。有些非垂體性腫瘤可產(chǎn)生包括ACTH的各種多肽分泌增加，雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，稱異源性ACTH綜合征。
庫欣綜合征兒童最常見于腎上腺皮質(zhì)癌，其次為腺瘤，亦有皮質(zhì)增生者。
此外由于各種疾病采用大量糖皮質(zhì)激素治療后，可產(chǎn)生醫(yī)源性庫欣綜合征。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于腎上腺皮質(zhì)醇類激素分泌過多，造成多種物質(zhì)代謝紊亂引起臨床癥候群。
皮質(zhì)醇動(dòng)員脂肪使三酰甘油分解為甘油和游離脂肪酸，同時(shí)又阻礙葡萄糖進(jìn)入脂肪細(xì)胞抑制脂肪合成。皮質(zhì)醇使胰島素分泌，可促進(jìn)脂肪合成。體內(nèi)各部分蛋白質(zhì)、脂肪組織對(duì)皮質(zhì)激素有不同敏感性，出現(xiàn)向心性肥胖。
大量皮質(zhì)醇作用促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制組織對(duì)氨基酸的攝取和合成蛋白質(zhì)。機(jī)體處于負(fù)氮平衡狀態(tài)。影響肌肉，骨骼，皮膚出現(xiàn)蛋白質(zhì)過度消耗現(xiàn)象。并骨質(zhì)脫鈣及骨質(zhì)疏松，影響兒童骨骼生長發(fā)育。過量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，此外，皮質(zhì)醇還拮抗胰島素對(duì)糖代謝的作用。減少組織對(duì)葡萄糖的利用，血糖增高，可導(dǎo)致類固醇性糖尿病。
腎上腺皮質(zhì)激素中的鹽皮質(zhì)激素有去氧皮質(zhì)酮(DOCA)和皮質(zhì)酮，亦可分泌增加，引起體內(nèi)鈉水潴留，鉀、氯排出增多。血壓升高的原因可能是皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對(duì)小動(dòng)脈的作用，并有體內(nèi)鈉水潴留?；颊哐獫{腎素活性增高，產(chǎn)生血管緊張素Ⅱ引起血壓升高。此種病人對(duì)感染的抵抗明顯減弱，皮膚和全身感染常見，是由于皮質(zhì)醇使抗體免疫功能減低，抗體形成受阻。