小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒別名：小兒Ⅳ型腎小管酸中毒
小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒
(一)發(fā)病原因
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發(fā)于其他疾病，罕見有原發(fā)性者。常見繼發(fā)性病因有：
1.單純?nèi)┕掏狈?如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。
2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、紫癜性腎炎、鐮狀細(xì)胞腎病、腎硬化、間質(zhì)性腎炎等。
3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不足。
4.腎小管對醛固酮反應(yīng)性降低 如嬰兒原發(fā)性假性醛固酮缺乏，繼發(fā)性假性醛固酮缺乏(包括嬰兒尿路梗阻、嬰兒腎靜脈血栓形成、氯分流綜合征即Gordon綜合征)。
5.藥物和毒素 補(bǔ)充氯化鉀過多，使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等。
(二)發(fā)病機(jī)制
醛固酮是調(diào)節(jié)Na+-K+和Na+-H+交換的主要內(nèi)分泌激素。當(dāng)醛固酮不足或腎小管對醛固酮反應(yīng)性降低時(shí)，Na+-K+和Na+-H+交換減少，腎小管對Na+重吸收減少，HCO3-丟失增多，泌H+、排K+障礙，因而出現(xiàn)高血鉀性酸中毒。
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