小兒急性腎小球腎炎

(一)發(fā)病原因
能引起急性感染后腎小球腎炎的病原有：
1.β溶血性鏈球菌A組。
2.非鏈球菌(包括其他的葡萄球菌、鏈球菌、革蘭陰性桿菌等)、病毒(流感病毒、柯薩奇病毒B4、EB病毒)、肺炎支原體及原蟲等。在A組β溶血性鏈球菌中，由呼吸道感染所致腎炎的菌株以12型為主，少數(shù)為1，3，4，6，25，49型，引起腎炎的侵襲率約5%。由皮膚感染引起的腎炎則以49型為主，少數(shù)為2，55，57和60型，侵襲率可達(dá)25%。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 腎小球疾病的發(fā)生機(jī)制十分復(fù)雜，有多種因素參與，免疫機(jī)制是其中重要的一環(huán)。免疫發(fā)病機(jī)制的研究不僅有其理論價(jià)值，還可指導(dǎo)疾病防治，具有重要的臨床意義。細(xì)菌感染多是通過抗原-抗體復(fù)合物在腎小球沉積后激活補(bǔ)體，誘發(fā)炎癥反應(yīng)而發(fā)病，而病毒、支原體等則是直接侵襲腎組織而致腎炎。關(guān)于A組β溶血性鏈球菌感染后導(dǎo)致腎炎的機(jī)制，一般認(rèn)為機(jī)體對鏈球菌的某些抗原成分(如胞壁的M蛋白或胞質(zhì)中某些抗原成分)產(chǎn)生抗體，形成循環(huán)免疫復(fù)合物，隨血流抵達(dá)腎臟，并沉積于腎小球基膜，進(jìn)而激活補(bǔ)體,造成腎小球局部免疫病理操作而致病。但近年還提出了其他機(jī)制，有人認(rèn)為鏈球菌中的某些陽離子抗原，先植入于腎小球基膜，通過原位復(fù)合物方式致?。褐履I炎鏈球菌株通過分泌神經(jīng)氨酸酶改變了機(jī)體正常的IgG，從而使其具有了抗原性，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生，沉積在腎臟而發(fā)病。還有人認(rèn)為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白具有交叉抗原性，此少數(shù)病例屬腎抗體型腎炎。沉積在腎臟的鏈球菌抗原一直不甚清楚，原以為是其細(xì)胞壁抗原(M蛋白)，但在腎小球內(nèi)未發(fā)現(xiàn)M蛋白沉積。后發(fā)現(xiàn)在患者的腎小球內(nèi)沉積有內(nèi)鏈球菌素(endosfrcptosin)、腎炎菌株協(xié)同蛋白和前吸收抗原(preadsorbing antigen)等鏈球菌成分，但是否APSGN是由上述抗原所誘發(fā)的免疫機(jī)制致病尚未完全肯定。
2.病理改變 APSGN的早期腎活檢主要為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。光鏡下可見腎小球腫大，內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生(稱為毛細(xì)血管內(nèi)增生)，中性多形核白細(xì)胞和單核細(xì)胞在腎小球內(nèi)浸潤，使毛細(xì)血管壁狹窄乃至閉塞，但毛細(xì)血管壁通常無壞死。沿毛細(xì)血管壁基膜外側(cè)，偶有不連續(xù)的蛋白質(zhì)性沉積物(駝峰)，即沉積的免疫復(fù)合物，在電鏡下表現(xiàn)為上皮側(cè)大塊狀的電子致密沉積物。在少數(shù)腎小球，可見局限性毛細(xì)血管外增生(新月體)，但很少有彌漫性新月體形成。腎小球之外的血管和腎小管間質(zhì)區(qū)一般正常。在遠(yuǎn)端小管腔內(nèi)常見紅細(xì)胞，可形成紅細(xì)胞管型。免疫熒光檢查可分系膜型、星空型、花環(huán)型三種，在毛細(xì)血管襻周圍和系膜區(qū)可見IgG顆粒樣沉積，常伴有C3和備解素沉積，但較少見有G1q和C4沉積。血清補(bǔ)體成分的改變和腎小球毛細(xì)血管襻明顯的C3、備解素的沉積，表明補(bǔ)體激活可能主要途徑是替代途徑。