小兒完全性肺靜脈異位連接

(一)發(fā)病原因
在胚胎發(fā)育早期，肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)連接。以后，右側(cè)總主靜脈衍化為右側(cè)上腔靜脈、奇靜脈，左側(cè)總主靜脈衍化為左側(cè)上腔靜脈、冠狀靜脈竇。臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)衍化為下腔靜脈、靜脈導(dǎo)管、門靜脈等。在孕25～27天時(shí)，與原始心臟還沒有直接的連接。在以后的發(fā)育過程中，肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外，與主靜脈、卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接消失，最后肺靜脈融合于原始心房。肺靜脈床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接渠道尚存在時(shí)心房第一隔異常的偏左可導(dǎo)致肺總靜脈融合于右心房或肺總靜脈發(fā)育障礙、未與原始心房融合，均可致肺靜脈連接異常。肺靜脈血匯至左總主靜脈導(dǎo)致肺靜脈與左上腔靜脈、冠狀靜脈竇連接。肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈、奇靜脈連接。肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈，則肺靜脈與門靜脈、靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈連接。肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發(fā)生時(shí)間不同即形成不同類型的肺靜脈連接異常。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理解剖 完全性肺靜脈連接異常的分類方法很多，有按異常通道的長(zhǎng)短分類(Burrough和Edwards)，也有按胚胎和解剖分類(Neill)，即連接于左總主靜脈、右總主靜脈、卵黃囊靜脈。一般常根據(jù)異常連接的解剖部位分類(Darling等)為(圖1)： (1)心上型：此類型最常見，占完全性肺靜脈連接異常的1/2。左、右肺靜脈在左房后面先匯合成肺靜脈總匯，通過異常的垂直靜脈行經(jīng)左肺動(dòng)脈和左上支氣管前方與左無名靜脈連接，匯合至右上腔靜脈、右心房。與左無名靜脈連接的約占44%，垂直靜脈與右上腔靜脈直接連接的較少見(11%～15%)，多合并其他心臟畸形。 (2)心臟型：約占30%，肺靜脈通過短的管道或3～4個(gè)孔與右心房連接或肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接，冠狀靜脈竇擴(kuò)大但位置正常。 (3)心下型：約占完全性肺靜脈連接異常的13%～24%。左、右側(cè)肺靜脈分別連接于下行的垂直靜脈。在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，平行于下腔靜脈及腹主動(dòng)脈并在兩者之間向下走行，最常見(70%～80%)的是與門靜脈系統(tǒng)連接，與靜脈導(dǎo)管、肝靜脈或下腔靜脈連接少見。 (4)混合型：少見，約占5%～10%。肺靜脈異常連接部位有兩個(gè)或兩個(gè)以上。比較多見的是左側(cè)肺靜脈與左無名靜脈連接，右側(cè)肺靜脈與右心房或冠狀靜脈竇連接。多數(shù)合并其他心臟畸形。肺靜脈梗阻可發(fā)生在各種類型的完全性肺靜脈連接異常。常見肺靜脈總匯自身狹窄，在心上型、心下型病例中亦可見外部壓迫引起的梗阻。如心下型，靜脈回流通道穿過食管裂孔時(shí)可受外部壓迫，下行垂直靜脈與門靜脈連接處及狹窄的靜脈導(dǎo)管可使肺靜脈回流受阻，心下型回流梗阻較多見。心上型完全性肺靜脈連接異常的垂直靜脈上行于左肺動(dòng)脈與左支氣管之間，或引流入右上腔靜脈的垂直靜脈上行于右肺動(dòng)脈與支氣管之間，均可受壓變窄。垂直靜脈起始部或與左無名靜脈連接處也可有狹窄。心內(nèi)型患者梗阻最少見。
2.病理生理 完全性肺靜脈連接異常除了肺靜脈異常外，還包括心房水平的右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。在完全性肺靜脈連接異常時(shí)，體循環(huán)靜脈的低氧飽和度血液和肺靜脈含氧較多的血液在右心房?jī)?nèi)混合。若心房間交通為限制性，血液流入左心房受限，引起體循環(huán)灌注量不足，同時(shí)右心房壓力增高，體靜脈及肺靜脈回流受阻;若房間隔缺損較大，右向左分流通暢，自右心房分別向右心室及左心房的血流量則取決于心房、心室的順應(yīng)性和體、肺循環(huán)的阻力。右心房、右心室和肺動(dòng)脈因血流量增多而擴(kuò)大，而左心房、左心室則因充盈減少，容積減小。完全性肺靜脈連接異常的血流動(dòng)力學(xué)改變與是否存在肺靜脈梗阻密切相關(guān)。在非梗阻型，隨著生后肺血管阻力逐漸下降，體靜脈及肺靜脈回流血液進(jìn)入肺循環(huán)的血流量相應(yīng)增加，其血流動(dòng)力學(xué)變化與大型房間隔缺損類似。右心室容量負(fù)荷過重，引起右室擴(kuò)大、心肌肥厚、肺動(dòng)脈壓力明顯升高。在梗阻型完全性肺靜脈連接異常，肺靜脈總干梗阻部位和肺小動(dòng)脈中層肥厚、內(nèi)膜增生，肺部淋巴液增多，淋巴管擴(kuò)張導(dǎo)致肺水腫，同時(shí)可引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力增高，最終導(dǎo)致右心衰竭。