小兒房室傳導(dǎo)阻滯

(一)發(fā)病原因完全性房室傳導(dǎo)阻滯可分為先天性及后天性兩種：
1.先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 活產(chǎn)新生兒發(fā)病率為1/22000。30%患兒合并先天性心臟病，以大血管錯位、單心室多見。70%為孤立性，無心血管畸形。病因為：
(1)自身免疫疾?。耗赣H孕期患自身免疫病，常見為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可處于無癥狀期;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及干燥綜合征則較少見。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗體，此種抗體為IgG成分，可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，引起胎兒房室交界區(qū)纖維化、炎癥、壞死或鈣化等病理免疫反應(yīng)。先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立型可高達(dá)80%。
(2)房室交界區(qū)胚胎發(fā)育畸形：多并發(fā)先天性心臟病，房室傳導(dǎo)系統(tǒng)連接中斷。最早可發(fā)生于胎齡16周時?？梢蛱バ木徛?，誤認(rèn)為宮內(nèi)窒息而行剖宮產(chǎn)。有的則發(fā)生死胎或出生時全身水腫、肝大、心力衰竭。臨床癥狀取決于心臟畸形情況及心率緩慢程度。孤立型完全性房室傳導(dǎo)阻滯心率多60～70次/min，可無癥狀。心率在60 次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，無力，甚至發(fā)生阿-斯綜合征或心力衰竭。阿-斯綜合征多因發(fā)生室性心動過速、心室顫動，少數(shù)由于心臟停搏引起。合并先天性心臟病的患兒，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可發(fā)生心力衰竭。有心臟畸形者因阿-斯綜合征、心力衰竭多于嬰兒期死亡或猝死。曾報道599例先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯患者的自然病程。599例中孤立型418例，2/3隨訪至10歲，92%仍存活，另18l例并發(fā)心血管畸形者，病死率為28.7%。另一報道孤立型完全性先天性房室傳導(dǎo)阻滯113例，男56例，女57例，均無重要心臟畸形。其母血清抗SS-A及(或)抗SS-B抗體陽性。妊娠紀(jì)錄完整的87例中，71例(82%)于妊娠30周(中位數(shù)23周)前首次診斷。113例中死亡22例(19%)，發(fā)生于宮內(nèi)6例，生后3個月內(nèi)10例，3個月～6歲6例。妊娠34周之前出生者死亡率明顯高于34周以后者(52%比9%)。活產(chǎn)107例中，61例(62%)需要安置起搏器，其中生后9天之內(nèi)35例，1歲之內(nèi)15例，1歲以后17例。體檢心率緩慢而規(guī)則，可于胸骨左緣和心尖部聞及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，第1心音強弱不一，如心房和心室同時收縮，則第1心音增強如“大炮音”。收縮壓升高，脈壓增大，末梢血管征陽性。由于心動過緩，心室舒張充盈增加，每搏量增大，心臟代償性擴大。
2.后天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 多發(fā)生于心內(nèi)手術(shù)創(chuàng)傷、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre綜合征(外眼肌麻痹、色素性視網(wǎng)膜變性及線粒體肌病)。洋地黃中毒、低鉀血癥等也可發(fā)生房室阻滯。其臨床表現(xiàn)除原發(fā)疾病外，有心率緩慢，常有乏力、胸悶、嗜睡等，嚴(yán)重者發(fā)生阿-斯綜合征，心力衰竭或猝死。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制和分類 心臟激動的傳播是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)各部位心肌細(xì)胞按順序興奮和產(chǎn)生動作電位的過程。在病理情況下均可致心肌細(xì)胞電生理特性改變，使浦肯野纖維、心房肌、心室肌等快反應(yīng)纖維的膜電位減低，產(chǎn)生慢反應(yīng)動作電位，以致不應(yīng)期延長，甚至不能產(chǎn)生興奮。根據(jù)心電圖房室傳導(dǎo)阻滯分為3類，其病理生理基礎(chǔ)是房室傳導(dǎo)系統(tǒng)中某一部位的心肌細(xì)胞不應(yīng)期的延長。三類機制分別為：一度房室傳導(dǎo)阻滯是由于房室傳導(dǎo)系統(tǒng)病變區(qū)的心肌細(xì)胞相對不應(yīng)期延長而有效不應(yīng)期尚正常，二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期和相對不應(yīng)期均延長，發(fā)生遞減傳導(dǎo)，傳導(dǎo)速度減慢，二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯主要是有效不應(yīng)期明顯延長，而相對不應(yīng)期很短，因而房室傳導(dǎo)組織的病變區(qū)域處于不穩(wěn)定狀態(tài)，對于心房傳來的激動，以“完全能或完全不能(all or none)”的方式反應(yīng)，即發(fā)生傳導(dǎo)正?；蛐牟撀洮F(xiàn)象;三度房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期則占據(jù)了整個心動周期，所有心房傳來的激動均不能下傳，阻滯部位下方的次級起搏點起搏，保持心室搏動，心電圖出現(xiàn)房室分離現(xiàn)象。在心電圖上，房室交界區(qū)有效不應(yīng)期大致相當(dāng)于P波頂點至T波頂點，相對不應(yīng)期大致相當(dāng)于T波頂點至U波結(jié)束。在相對不應(yīng)期時，P-R間期的長短與前一次搏動的R-P間期成反比，正確理解此點，對觀測P-R間期變化很有裨益。
2.第一度房室傳導(dǎo)阻滯 第一度房室傳導(dǎo)阻滯是常見的房室傳導(dǎo)阻滯，因無臨床表現(xiàn)，而易忽略，但及時發(fā)現(xiàn)，可成為診斷某些心臟病或相關(guān)疾病的重要線索。
(1)臨床表現(xiàn)：第一度房室傳導(dǎo)阻滯在小兒比較多見，但通常無癥狀，聽診時，因P-R間期延長，心室過度充盈，S1強度減弱。
(2)心電圖特點：第一度房室傳導(dǎo)阻滯在心電圖上診斷極易，但測量P-R間期應(yīng)選擇P波明顯，有q波的導(dǎo)聯(lián)，特點如下：①P-R間期超過年齡、心率正常最高值;②P-R間期雖未超過正常高限，但在心率未變或增快時P-R間期較原先延長0.04s以上;③每一P波后均有QRS波。
3.第二度房室傳導(dǎo)阻滯 第二度房室傳導(dǎo)阻滯時竇房結(jié)的沖動不能全部傳導(dǎo)至心室，出現(xiàn)不同程度的漏搏。 　　
(1)臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)取決于基礎(chǔ)心臟病和由傳導(dǎo)阻滯引起的血流動力學(xué)改變。輕者可無癥狀，當(dāng)心室率緩慢時可引起胸悶、頭暈、乏力、心悸和心搏脫漏等，若出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯或心房率較慢時的2∶1阻滯，可有眩暈，甚至?xí)炟实劝Y狀。第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯時，第1心音逐漸減弱，并有心搏脫漏;第二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯時，第1心音強度恒定，間隙性心搏脫漏。
(2)心電圖診斷：
①莫氏Ⅰ型(Mobitz Ⅰ型)：第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯稱Mobitz Ⅰ型，又稱文氏型(Wenckebach)，其嚴(yán)重程度是以P波數(shù)與QRS波數(shù)之比來表示的，如3∶2表示3個P波中有2個下傳;7∶6為7個P波中有6個下傳至心室。一般認(rèn)為這種心電圖變化是由于在相對不應(yīng)期內(nèi)遞減傳導(dǎo)所致，心電圖特點： 　　A.P-R間期逐次延長直至一個QRS波受阻。 　　B.R-R間期逐次縮短，直至一個QRS波脫落。 　　C.含有P波受阻的R-R間期短于2個P-P間期之和，但等于2個P-P間期減去P-R問遞增總值。 　　D.QRS波一般正常，提示阻滯部位在房室結(jié)。 　　第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯由于竇性心律不齊，房室交界區(qū)傳導(dǎo)不穩(wěn)，以及隱匿性傳導(dǎo)的影響，心電圖可出現(xiàn)不典型第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯，常見下列幾種：A.P-R間期及R-R間期變化規(guī)律不明顯，無典型的文氏周期，只有心室脫落后P-R間期縮短。B.未下傳的P波侵入房室交接區(qū)，引起新的不應(yīng)期，使心室脫落后P-R間期不縮短。C.在文氏周期中有的P-R間期相等。D.P-R間期最大遞增值不發(fā)生在心室脫漏后第1和第2個P-R間期中。
②莫氏Ⅱ型(MobitzⅡ型)：即第二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯，心電圖特點： 　　A.P-R間期恒定，正常或延長。 　　B.P波按規(guī)律出現(xiàn)，下傳間斷受阻，除在P波下傳受阻后第一個激動P-R間期可輕度縮短外，P-R間期保持恒定，這點對診斷該型阻滯很重要。 　　C.QRS波常增寬≥0.10s，提示阻滯部位常在希氏束處或分支以下。
③高度房室傳導(dǎo)阻滯：第二度房室傳導(dǎo)阻滯時，房室傳導(dǎo)比例為3∶1以上如4∶1、5∶1等，并可出現(xiàn)逸搏，稱為高度房室傳導(dǎo)阻滯。
4.第三度房室傳導(dǎo)阻滯 第三度房室傳導(dǎo)阻滯即完全性房室傳導(dǎo)阻滯，為心房除極波完全不能傳至心室，少見。
(1)臨床表現(xiàn)：第三度房室傳導(dǎo)阻滯的癥狀取決于血流動力學(xué)的改變，而血流動力學(xué)的改變?nèi)Q于阻滯的部位。一般而言阻滯在較近端者，則血流動力學(xué)和生理功能的改變不大，消除副交感神經(jīng)的刺激，交感神經(jīng)興奮能使心室率增快10%～30%;當(dāng)阻滯在房室束遠(yuǎn)端時，則心室率增快常常不到10%。
臨床表現(xiàn)不一，部分小兒可耐受30～50次/min的心室率而無癥狀，但部分可出現(xiàn)不同癥狀包括疲倦乏力、眩暈、心絞痛、心力衰竭，心室率極慢者可致腦缺血，從而出現(xiàn)意識喪失，甚至抽搐等阿-斯(Adams-Stokes)綜合征表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致猝死。若合并室性心律失常，病人可感到心悸不適。
體格檢查時脈率緩慢而規(guī)則，運動后僅有輕度增加或中度增加，脈搏多有力，頸靜脈可有顯著搏動。第1心音強度經(jīng)常變動，第2心音可正常或反常分裂，間或聞及心房音和大炮音，有時可聞及第3心音或第4心音。在不伴其他心臟病時，亦有約60%發(fā)現(xiàn)心臟增大。
(2)心電圖診斷：三度房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期極度延長，占據(jù)了整個心動周期，使P波全部落在有效不應(yīng)期中，完全不能下傳心室，心室由低位起搏點控制，心電圖特點為：①P-P間期與R-R間期各有其固定規(guī)律，P波與QRS波無關(guān);②心房率大于心室率，心室節(jié)律為交界區(qū)性或心室自身節(jié)律。交界區(qū)性頻率出生至3歲60～100次/min，3歲以上50～70次/min：室性頻率出生至3歲40～60次/min，3歲以上30～40次/min;③QRS波形態(tài)：阻滯部位在希氏束以上者QRS波與正常竇性者相同，以先天性者居多，阻滯在希氏束以下者QRS波呈寬大畸形，常為外科手術(shù)或心肌炎引起;④Q-T間期可延長，但易并發(fā)室性心動過速，預(yù)后不良。