小兒心律失常

1.心律失常的解剖生理基礎(chǔ) (1)心肌細(xì)胞的生理性能：心肌細(xì)胞具有兩種：一種是工作心肌細(xì)胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，包括竇房結(jié)、結(jié)間束、房室交接區(qū)、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)有形成心臟激動的功能，即自律性。兩種心肌細(xì)胞均有接受及傳播心臟激動的功能，分別稱為應(yīng)激性及傳導(dǎo)性。工作心肌細(xì)胞在生理情況下無自律性，但在病理條件下，也可形成激動。心肌的自律性、應(yīng)激性及傳導(dǎo)性的改變，均可導(dǎo)致心律失常。
①自律性：自律性來源于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的起搏細(xì)胞，其電生理特性與一般心肌細(xì)胞不同，靜息電位不穩(wěn)定，發(fā)生自動緩慢除極，一旦達(dá)到閾電位，即可發(fā)生自發(fā)的除極過程而產(chǎn)生激動。
正常情況下，竇房結(jié)產(chǎn)生激動的頻率最高，控制整個心臟活動，為心臟的起搏點，形成竇性心律。當(dāng)竇房結(jié)起搏功能發(fā)生障礙時，則下一級的傳導(dǎo)系統(tǒng)，通常是交接區(qū)可代替竇房結(jié)作為心臟的起搏點，以維持心臟收縮和舒張活動，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結(jié)以外的起搏點的自律性增高，超過了竇房結(jié)而控制部分或整個心臟活動，即形成過早搏動或異位心動過速。近年來心肌電生理的研究，房室交接區(qū)自上而下可分為3部分：房結(jié)區(qū)、結(jié)區(qū)及結(jié)束區(qū)。結(jié)區(qū)無自律性。
②應(yīng)激性：心肌對一定強(qiáng)度的刺激能引起反應(yīng)，表現(xiàn)為電活動及機(jī)械性收縮。心肌在接受刺激后其應(yīng)激性發(fā)生一系列變化，在一次激動之后，對接踵而來的刺激不產(chǎn)生反應(yīng)，此期稱為不應(yīng)期。在不應(yīng)期的初始階段，不產(chǎn)生任何反應(yīng)，稱絕對不應(yīng)期，其后一段很短的間期內(nèi)，只有強(qiáng)的刺激才能引起微弱的反應(yīng)，稱相對不應(yīng)期。心臟不同部位的不應(yīng)期長短不一，房室結(jié)區(qū)最長，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長。正常情況下，心室肌的不應(yīng)期大致相當(dāng)于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對不應(yīng)期，其后為相對不應(yīng)期。心率愈慢，不應(yīng)期愈長，心率愈快，不應(yīng)期愈短。于心室相對不應(yīng)期開始，大約相當(dāng)于T波頂峰，其應(yīng)激性可異常增強(qiáng)，較弱的刺激可導(dǎo)致很強(qiáng)的反應(yīng)，稱為易損期。如室性過早搏動發(fā)生在T波頂峰，易引起室性心動過速。在不應(yīng)期之后的一段很短時間為超常期，此期發(fā)生反應(yīng)所需閾電位較低。
③傳導(dǎo)性：心肌可將沖動傳導(dǎo)到鄰近組織。心臟各部位的傳導(dǎo)速度不同，房室交接區(qū)最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導(dǎo)性與應(yīng)激性密切關(guān)聯(lián)，在心肌的絕對不應(yīng)期中傳導(dǎo)中斷，在相對不應(yīng)期傳導(dǎo)速度明顯減慢，這種生理現(xiàn)象稱干擾。不應(yīng)期異常延長，則發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。
(2)心肌細(xì)胞的電生理特性：心肌細(xì)胞的電活動是各種離子在細(xì)胞內(nèi)外分布不同和轉(zhuǎn)運(yùn)造成的。在靜息時，K 離子濃度在細(xì)胞內(nèi)高于細(xì)胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細(xì)胞外滲出，而帶負(fù)電的蛋白質(zhì)和C1- 離子被留在細(xì)胞內(nèi)。因而形成細(xì)胞膜內(nèi)帶負(fù)電，細(xì)胞膜外帶正電的極化狀態(tài)。多數(shù)心肌細(xì)胞膜內(nèi)外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位。當(dāng)心肌細(xì)胞應(yīng)激時，極化狀態(tài)轉(zhuǎn)入除極過程，膜電位減低(按絕對數(shù)值計算，即負(fù)值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發(fā)動作電位而激動。心肌細(xì)胞膜有不同離子的各自通道，在激動過程中通道開閉，形成離子轉(zhuǎn)運(yùn)。將微電極插入心肌細(xì)胞內(nèi)，在心肌細(xì)胞激動過程中可記錄到動作電位曲線。按曲線變化的順序可分為5個相，以心室肌工作細(xì)胞動作電位曲線為例。
①0相(除極化期)：膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時，膜的鈉通道(快通道)開放，Na 快速涌入細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)負(fù)電位迅速消失，并轉(zhuǎn) 20mV，除極曲線迅速上升。鈉通道開放1～2ms后即關(guān)閉。
②1相(快速復(fù)極期)：0相結(jié)束前，膜電位達(dá)0mV時，氯通道開放，Cl- 迅速內(nèi)流及K 外流引起復(fù)極，膜電位降低，曲線較快下降。
③2相(緩慢復(fù)極期)：鈣通道(慢通道)開放，有緩慢的Ca2 、Na 內(nèi)流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線平臺。隨后鈣通道關(guān)閉。
④3相(終末復(fù)極期)：鉀通道開放，大量K 從細(xì)胞內(nèi)向外流，膜電位迅速恢復(fù)到靜息電位水平，曲線迅速下降，心肌細(xì)胞恢復(fù)到極化狀態(tài)。 從0相開始到3相結(jié)束的過程稱為動作電位時程，共約300～500ms。
⑤4相(靜息期)：細(xì)胞膜上的離子泵(Na 、K -ATP酶)主動運(yùn)轉(zhuǎn)，排出Na 、Ca2 而攝入K ，使細(xì)胞內(nèi)外各種離子濃度恢復(fù)到激動前的水平，曲線維持在一水平線上，亦稱電舒張期。
上述心室肌細(xì)胞動作電位曲線各相與常規(guī)體表心電圖對照，則QRS波相當(dāng)于0相，J點相當(dāng)于1相，ST段相當(dāng)于2相，T波相當(dāng)于3相，Q-T間期相當(dāng)于動作電位時程。在竇房結(jié)和房室結(jié)區(qū)有自律性的心肌細(xì)胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 、Na 的緩慢流入，當(dāng)K 流出減少時，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線逐漸上升，形成一個坡度，稱為舒張期自動除極化。當(dāng)達(dá)到閾電位水平可觸發(fā)新的動作電位，是這類心肌細(xì)胞自律性的電生理基礎(chǔ)。竇房結(jié)和房室交接區(qū)細(xì)胞靜息電位低，為-40～-70mV，當(dāng)除極化達(dá)到閾電位水平(-30～-40mV)時，只有鈣通道開放，Ca2 緩慢流入細(xì)胞內(nèi)，除極緩慢，因此0相曲線上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激動傳導(dǎo)也慢，易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性高，稱為慢反應(yīng)細(xì)胞。
心房肌細(xì)胞和浦頃野細(xì)胞的動作電位曲線和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開放，大量Na 迅速流入細(xì)胞內(nèi)，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動傳導(dǎo)快，不易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性很低，稱為快反應(yīng)細(xì)胞。
(3)神經(jīng)體液因素對心肌生理功能的影響：心臟的神經(jīng)調(diào)節(jié)主要通過迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)。
①迷走神經(jīng)對心臟的作用：
A.抑制竇房結(jié)的自律性，使其激動形成減慢甚至?xí)和?，對房室交接區(qū)的抑制作用較輕。
B.延長房室交界區(qū)的不應(yīng)期，縮短心房的不應(yīng)期。
C.使房室交接區(qū)的傳導(dǎo)減慢，心房傳導(dǎo)加快。
②交感神經(jīng)興奮對心臟的作用：與迷走神經(jīng)相反：
A.提高竇房結(jié)的自律性，使其發(fā)放激動的頻率增加。
B.對房室交接區(qū)及束支的自律性也有加強(qiáng)作用。
C.使心肌的不應(yīng)期縮短。
電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能。低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時，引起心肌自律性增強(qiáng);而高鉀血癥、低溫的作用則相反。低鉀血癥、低鈣血癥時心肌應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均增高，而高鉀血癥時則應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均減弱。
2.心律失常的病因及誘因 心律失常多發(fā)生于心臟病。先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發(fā)室上性心律失常，如房性過早搏動、陣發(fā)性室上性心動過速、心房撲動。大血管錯位常并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。房間隔缺損常發(fā)生第一度房室傳導(dǎo)阻滯及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等。先天性心臟病術(shù)后可后遺嚴(yán)重心律失常，如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等。后天性心臟病中以風(fēng)濕性心臟炎、風(fēng)濕性心臟瓣膜病、感染性心肌炎最多見。長Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發(fā)生室性心律失常。由于心律失常對于血流動力學(xué)的影響，可導(dǎo)致心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重。心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質(zhì)紊亂、藥物反應(yīng)或中毒、內(nèi)分泌及代謝性疾病、自主神經(jīng)失調(diào)及情緒激動等。在電解質(zhì)紊亂中以低鉀血癥、低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應(yīng)所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時更易誘發(fā)洋地黃類藥物中毒的心律失常?？剐穆墒СＫ幬锒嘤兄滦穆墒С８弊饔?。急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)出血也可發(fā)生心律失常。心臟手術(shù)、心導(dǎo)管檢查及麻醉過程中常有心律失常。新生兒及嬰兒早期心律失?？膳c母妊娠期疾病、用藥及分娩合并癥有關(guān)，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導(dǎo)阻滯。嬰兒陣發(fā)性室上性心動過速常因呼吸道感染而誘發(fā)。有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因。新生兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)未發(fā)育成熟，至2歲時始完善。新生兒期竇房結(jié)的起搏細(xì)胞結(jié)構(gòu)原始，竇房結(jié)動脈搏動弱不能調(diào)節(jié)竇房結(jié)激動的發(fā)放，故竇性心律波動范圍大。另外，房室結(jié)區(qū)在塑形過程中，自律性增高，傳導(dǎo)功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導(dǎo)致室上性期前收縮及心動過速，可隨年齡增長而自愈。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.心律失常的分類 心律失常按其發(fā)生原因主要可分為三大類：
(1)激動形成失常：可分為兩類：竇性心律失常及異位心律。竇性心律失常包括竇性心動過速、竇性心動過緩、竇性心律不齊、游走心律及竇性靜止。異位心律指激動發(fā)自竇房結(jié)以外的異位起搏點。如竇房結(jié)自律性降低或激動傳導(dǎo)受阻，次級起搏點發(fā)出激動，防止心臟停搏，稱為被動異位心律，發(fā)生1～2次者稱逸搏，3次以上者為逸搏心律。如次級起搏點的自律性增高，發(fā)出激動的頻率超過竇房結(jié)的頻率，搶先一步在竇房結(jié)之前發(fā)出激動，稱為主動性異位心律，發(fā)生1～2次者稱為過早搏動，連續(xù)3次以上者稱心動過速，其頻率更快而有規(guī)律者稱撲動，更迅速而無規(guī)律者稱顫動。異位心律根據(jù)起搏點的不同，可分為房性、交接性及室性。
(2)激動傳導(dǎo)失常：由于生理不應(yīng)期所引起的傳導(dǎo)失常稱為干擾，最常發(fā)生在房室交接區(qū)，如果連續(xù)多次激動都在房室交接區(qū)發(fā)生干擾稱為干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生在竇房結(jié)與心房之間、心房內(nèi)、交接區(qū)及心室內(nèi)，分別稱為竇房傳導(dǎo)阻滯、房內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)激動通過房室旁路使部分心室先激動，稱為預(yù)激綜合征，此屬于傳導(dǎo)途徑異常。
(3)激動形成和傳導(dǎo)失常并存：如并行心律，異位心律伴外傳阻滯等。
小兒心律失常中以竇性心律失常最為常見其中以竇性心動過速居首位，其次為竇性心律不齊，僅此兩項占心律失常心電圖的78.6%，兩者多數(shù)為生理現(xiàn)象。北京兒童醫(yī)院心電圖室1969～1974年檢出心律失常1039份共有各種心律失常1196例(不包括竇性心動過速及竇性心律不齊)，比較各種心律失常發(fā)病的百分比(表1)，可見過早搏動(期前收縮)的發(fā)病最高，其中室性最多，房室傳導(dǎo)阻滯次之，以一度多見。小兒心律失常發(fā)病數(shù)與成人不同之處，主要是心房顫動較成人顯著減少，只占0.6%，而成人心房顫動僅次于室性期前收縮，居第2位。
異位性快速心律失常主要由于折返現(xiàn)象引起。即沖動在傳導(dǎo)過程中，某一局部發(fā)生傳導(dǎo)延緩或單向阻滯，從而通過另一部分正常心肌，形成一次正常激動;接著發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的心肌逐漸恢復(fù)應(yīng)激性，使激動能通過它。此時，如果先激動的心肌已脫離不應(yīng)期，又可以產(chǎn)生第2次激動，即為折返現(xiàn)象。單個折返引起期前收縮，連續(xù)折返引起心動過速。自律性增高也可導(dǎo)致快速心律失常。心肌細(xì)胞舒張期膜電位減小、閾電位增高或4相自動除極化速度加快，均可引起自律性增高。產(chǎn)生異位心動過速的機(jī)制還有觸發(fā)活動，激動由一個正常動作電位所觸發(fā)。在一次正常除極之后發(fā)生，又稱后除極。
2.心律失常發(fā)病機(jī)制
(1)激動起源失常：心臟內(nèi)許多部位均有自律細(xì)胞，具有自律性，其電生理基礎(chǔ)是4相舒張期自動除極化活動。正常時竇房結(jié)自律性最強(qiáng)，發(fā)放沖動的頻率最快，以下依次為心房特殊傳導(dǎo)組織、交界區(qū)、希氏束、束支及浦肯野纖維。由于竇房結(jié)舒張期自動除極化速度最快，較早達(dá)到閾電位而發(fā)放沖動，并傳導(dǎo)到心臟各處，其他部位的起搏細(xì)胞在膜電位上升到閾值前已被竇房結(jié)傳來的沖動提前激動，因此其自律性被抑制。當(dāng)心肌發(fā)生病變，如損傷、缺血、缺氧等，使竇房結(jié)受到抑制，則其下方的自律細(xì)胞被迫發(fā)放沖動，這是一種保護(hù)性機(jī)制，可產(chǎn)生逸搏或逸搏心律。若病變心肌細(xì)胞的自律性異常增高，發(fā)放沖動的頻率加快，超過竇房結(jié)，則產(chǎn)生主動性異位節(jié)律。發(fā)生1次或連續(xù)兩次者為期前收縮，3次或3次以上者為心動過速，異位搏動連續(xù)發(fā)生而頻率更快但規(guī)則者為撲動，不規(guī)則者為顫動。
(2)激動傳導(dǎo)失常：
①傳導(dǎo)阻滯：心臟的激動若不能按正常的速度和順序到達(dá)各部位則為傳導(dǎo)失常，又可分為生理性和病理性。前者指激動在傳導(dǎo)過程中適逢傳導(dǎo)系統(tǒng)的絕對不應(yīng)期或相對不應(yīng)期，在遇到絕對不應(yīng)期時激動不能下傳，遇到相對不應(yīng)期時傳導(dǎo)變慢，也稱干擾。干擾最常發(fā)生的部位是房室交界區(qū)，如果連續(xù)3次以上在房室交界處發(fā)生干擾，則稱干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)失常是由于傳導(dǎo)系統(tǒng)的器質(zhì)性改變，不應(yīng)期病理性延長所產(chǎn)生的傳導(dǎo)障礙，亦稱病理性傳導(dǎo)阻滯。大部分緩慢心律失常即由此所產(chǎn)生。
②折返：折返是室上性快速心律失常發(fā)生的常見機(jī)制，尤其多見于預(yù)激綜合征。完成折返的條件是：單向阻滯區(qū);傳導(dǎo)減慢;折返激動前方心肌較快地恢復(fù)了應(yīng)激性。這樣激動在單向阻滯區(qū)近端前傳導(dǎo)受阻，便經(jīng)另一徑路下傳，然后通過單向阻滯區(qū)逆?zhèn)?，此時如原興奮部位已脫離不應(yīng)期，激動便可重新進(jìn)入環(huán)路，如此重復(fù)循環(huán)而產(chǎn)生折返心律(圖4)。
(3)激動起源失常伴傳導(dǎo)失常：屬于此類的有并行心律、反復(fù)心律、異位心律合并傳出阻滯等。
①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內(nèi)除竇性起搏點外，還存在著另一個經(jīng)?；顒又漠愇黄鸩c；異位起搏點的周圍有傳入性阻滯的保護(hù)，使竇性沖動呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動而不受正常竇性激動的影響，為此兩個起搏點并列發(fā)出激動。在異位起搏點無傳出阻滯的情況下，只要周圍心肌不處于不應(yīng)期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動過速。并行心律性期前收縮的特點是配對時間不等，常有融合波，長異位搏動間期是短異位搏動間期的簡單倍數(shù)。
②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內(nèi)有延遲出現(xiàn)的碎裂電活動(delayed fractionated electrical activity)；這些碎裂電活動一般出現(xiàn)在ST段內(nèi)，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時有等電位線。心室晚電位的出現(xiàn)說明在小塊心肌中互相隔離的各個肌束存在著不同步的電活動，由于不同步的電活動，就有可能為折返激動的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導(dǎo)，為折返激動提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。
①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內(nèi)除竇性起搏點外，還存在著另一個經(jīng)?；顒又漠愇黄鸩c;異位起搏點的周圍有傳入性阻滯的保護(hù)，使竇性沖動呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動而不受正常竇性激動的影響，為此兩個起搏點并列發(fā)出激動。在異位起搏點無傳出阻滯的情況下，只要周圍心肌不處于不應(yīng)期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動過速。并行心律性期前收縮的特點是配對時間不等，常有融合波，長異位搏動間期是短異位搏動間期的簡單倍數(shù)。
②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內(nèi)有延遲出現(xiàn)的碎裂電活動(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動一般出現(xiàn)在ST段內(nèi)，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時有等電位線。心室晚電位的出現(xiàn)說明在小塊心肌中互相隔離的各個肌束存在著不同步的電活動，由于不同步的電活動，就有可能為折返激動的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導(dǎo)，為折返激動提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。