小兒先天性肺囊腫別名：小兒肺囊腫
小兒先天性肺囊腫
(一)發(fā)病原因病因尚未完全清楚，有人認(rèn)為是由于在胚胎期肺芽發(fā)育過程中出現(xiàn)異常的分支，其遠(yuǎn)端形成上皮細(xì)胞巢，再逐漸分化而形成囊腫，囊腫的管腔呈條索狀，與支氣管不通或僅有部分溝通。另—種解釋認(rèn)為肺囊腫的形成是在先天性肺不張的基礎(chǔ)上，使胚胎期正常的肺結(jié)構(gòu)和上皮細(xì)胞的排列發(fā)生紊亂而造成。
(二)發(fā)病機(jī)制其發(fā)生機(jī)制一般認(rèn)為肺囊腫是在胚胎發(fā)育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠(yuǎn)端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。先天性肺囊腫可為單發(fā)或多發(fā)?？砂l(fā)生于一個(gè)肺葉或數(shù)個(gè)肺葉，若一側(cè)或一葉肺組織大部或全部為多發(fā)的囊性組織所占據(jù)，則稱為多囊肺。肉眼觀察，囊腔的大小不等，可為單房性或多房性。囊腫的表面光滑，壁薄，內(nèi)含黏液或氣黏液。組織學(xué)觀察，囊腔的外層由結(jié)締組織、彈力組織及平滑肌纖維所構(gòu)成，其管腔含有稀疏的軟骨組織，囊壁的內(nèi)層主要由柱狀上皮細(xì)胞或假?gòu)?fù)層纖毛上皮細(xì)胞所構(gòu)成，其間也含有黏液腺組織，經(jīng)常分泌黏液注入囊腔。肺囊腫的血液供應(yīng)與正常的肺組織相同，系來(lái)自肺動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈，此點(diǎn)與肺隔離癥不同。此外，由于肺囊腫不參與呼吸活動(dòng)，故囊腫壁看不到炭末色素沉著。當(dāng)囊腫內(nèi)黏液潴留過多，或繼發(fā)化膿性感染時(shí)，囊腔易與支氣管穿透，常形成單向性活瓣樣通氣，從而導(dǎo)致囊腔內(nèi)壓力不斷升高，形成張力性氣囊腫。有人認(rèn)為若在囊壁中發(fā)現(xiàn)較多的支氣管上皮細(xì)胞，說明囊腫系來(lái)自支氣管，稱為支氣管源性囊腫;若囊壁主要由扁平上皮細(xì)胞所組成，則稱為肺源性囊腫。但在多數(shù)情況下囊腫的壁層含有上述兩種細(xì)胞，故不易說明兩者的病理基礎(chǔ)有所不同。當(dāng)囊腫并發(fā)感染時(shí)，因炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，常使囊壁原有的細(xì)胞結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。慢性肺膿腫的腔壁上也可出現(xiàn)扁平上皮細(xì)胞層，故單靠組織學(xué)檢查不易判斷囊腫的性質(zhì)和起源。
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