小兒先天性膽總管囊腫

(一)發(fā)病原因先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學、膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學者認為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關(guān)。
1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形 形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態(tài)和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴張的發(fā)病原因以來，近些年更強調(diào)此學說。如胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，導致胰管和膽總管遠端異常連接，膽總管以直角或<30°連接，使正常的胰膽共同管(正常<2～4mm)延長達到20～35mm的異常長度，正常胰管內(nèi)壓為0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，膽管內(nèi)壓為0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，結(jié)果使胰液反流入膽總管，引起膽總管反復發(fā)生炎癥破壞其管壁的彈力纖維，使管壁失去張力而擴張，部分患兒因胰管內(nèi)壓升高引起復發(fā)性急性或慢性胰腺炎。
2.膽道發(fā)育不良 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始膽管上皮細胞增殖不平衡，如遠端過度增生，則在貫通空泡化時，遠端出現(xiàn)狹窄近端擴張而形成此病。膽總管壁先天性彈力纖維缺乏，在膽管內(nèi)壓增高時，即逐漸擴張，其遠端并無阻塞存在。
3.病毒感染 近年來，通過組織病理的改變，發(fā)現(xiàn)乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱，產(chǎn)生膽管的畸形。
4.神經(jīng)分布異常 有些學者通過檢測嬰兒、胎兒膽總管的神經(jīng)分布，與膽總管擴張癥患兒遠端狹窄段神經(jīng)節(jié)細胞分布進行比較，患兒狹窄段神經(jīng)纖維束與神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)均較對照組明顯減少，故認為膽總管擴張發(fā)生與膽總管遠端神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細胞分布異常有關(guān)。但神經(jīng)節(jié)細胞減少，神經(jīng)發(fā)育異常是先天性病變或后天繼發(fā)性病變需深入研究。
(二)發(fā)病機制
1.病理變化 大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴張，擴張程度不等，直徑從2～3cm至20～30cm，管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結(jié)石。有些病例手術(shù)時所取膽汁細菌培養(yǎng)為陽性。由于長期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術(shù)減壓后(解除“反壓”)，肝硬化多于2～6個月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)。然而如果不行手術(shù)治療，反復感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎，導致進行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血、便血。由于膽汁淤積，細菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成，并可造成肝外擴張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎。長期反復感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據(jù)其病理變化，對本病應(yīng)采取積極早期手術(shù)治療。
2.分型 先天性膽管擴張可發(fā)生在肝內(nèi)和(或)肝外膽管，以膽總管囊腫最常見，但是，隨著影像診斷技術(shù)的發(fā)展，其他類型的病變，尤其是肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥(Caroli病)較以往多見，故分類較多而亂。Flanigan提出的分型方法較簡單而實用：
(1)膽總管囊狀擴張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴張。
(2)膽總管憩室狀擴張：可以是膽總管或膽囊的憩室狀擴張，多為膽總管側(cè)壁的囊狀擴張，以狹窄的基底或短蒂與膽總管側(cè)壁連接，占2%～3.1%。
(3)膽總管末端囊狀擴張：亦稱膽總管膨出，膽總管末端擴張并嵌入十二指腸內(nèi)，此種占1%。
(4)肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張，包括Caroli病，占18.9%。
5)肝內(nèi)膽管囊狀擴張，即Caroli病。