小兒維生素E缺乏病

(一)發(fā)病原因
維生素E在自然界中普遍存在，故人類由于維生素E攝入量不足而產(chǎn)生缺乏癥者少見。維生素E為脂溶性，當(dāng)小兒腸道對(duì)膳食脂肪的吸收發(fā)生障礙時(shí)，易致維生素E吸收不良，繼而發(fā)生缺乏和不足。
1.早產(chǎn)兒 出生時(shí)體內(nèi)維生素E水平低，因?yàn)樾律鷥后w內(nèi)維生素E基本上是孕末2個(gè)月從母體獲得，故早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素E的貯留低于正常新生兒。極低體重的早產(chǎn)兒對(duì)脂肪及脂溶性維生素吸收較差，維生素E更易缺乏。
2.人工喂養(yǎng)兒 母乳中維生素E的含量與不飽和脂肪酸量的比例適宜，其比例系數(shù)在0.5左右。配方奶中如多不飽和脂肪酸含量過高，當(dāng)比例系數(shù)小于0.4時(shí)，臨床上出現(xiàn)維生素E缺乏癥狀。所以，人工喂養(yǎng)兒更易出現(xiàn)維生素E缺乏。
3.維生素E吸收障礙 在膽汁流出受到障礙或腸內(nèi)脂蛋白合成有缺陷時(shí)，可能發(fā)生嚴(yán)重的維生素E吸收不良?；寄懙篱]鎖、膽汁郁積性肝病的患兒，在嬰兒期可發(fā)生重度維生素E缺乏。
4.維生素E消耗過多 患地中海貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等疾病時(shí)，由于紅細(xì)胞破裂或缺乏其他抗氧化途徑而可能引起維生素E利用過度，而導(dǎo)致缺乏。
5.維生素E需要量增大 早產(chǎn)兒鐵劑攝入量過大，則相應(yīng)得對(duì)維生素E的需要量加大，以保護(hù)細(xì)胞膜的類脂質(zhì)免于氧化。如過早使用鐵劑治療早產(chǎn)兒貧血，則破壞胃腸道中的維生素E，阻止其吸收，加重其缺乏。
(二)發(fā)病機(jī)制
維生素E溶于脂肪及脂溶劑。維生素E是所有具有α-生育酚生物活性的色酮衍生物的統(tǒng)稱，是具有1個(gè)色滿環(huán)，1個(gè)類異戊二烯側(cè)鏈，α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱。維生素E族包括α-，β-，γ-和δ-生育酚，這在一定程度上隨色滿環(huán)的甲基化而變化，其中以α-生育酚的活性最高。各種生育酚都可被氧化成生育酚自由基、生育醌及生育氫醌。這種氧化可因光照射、熱、堿，以及一些微量元素如鐵和銅的存在而加速。各種生育酚在酸性環(huán)境比堿性環(huán)境下穩(wěn)定。在無氧的條件下，它們對(duì)熱與光以及堿性環(huán)境相對(duì)較穩(wěn)定。有氧條件下，游離酚羥基的酯是穩(wěn)定的。
生育酚起到類似抗氧化劑的作用，阻止細(xì)胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質(zhì)過氧化反應(yīng)，可保護(hù)機(jī)體免遭自由基氧化損傷。α-生育酚的抗氧化活力與含硒的谷胱甘肽過氧化物酶相仿，人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質(zhì)水平而變化，這就影響了血漿和脂肪組織的劃分，正常血漿α-生育酚水平為11.6～23.2μmol/L。維生素E主要儲(chǔ)存于脂肪組織(150μg/g組織)、肝臟(13μg/g組織)及肌肉(19μg/g組織)中。在各種組織器官中，以腎上腺(132μg/g組織)、腦下垂體(40μg/g組織)、睪丸(40μg/g組織)以及血小板(30μg/g組織)中的濃度最高。紅細(xì)胞膜中α-生育酚含量較高，其濃度與血漿水平處于平衡狀態(tài)，當(dāng)血漿維生素E低于正常水平，易發(fā)生紅細(xì)胞膜的破裂而導(dǎo)致溶血。維生素E在血液中分布于各種脂蛋白中。小兒與成人不同，如果膳食中維生素E缺乏，血漿濃度會(huì)迅速下降。
維生素E與硒、維生素C、β-胡蘿卜素有抗氧化的協(xié)同互補(bǔ)作用。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)維生素E是維持骨骼肌、心肌、平滑肌及外周血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能所必需的維生素，與細(xì)胞膜功能有密切關(guān)系;維生素E對(duì)保持正常的免疫功能是必需的;維生素E還有抑制血小板在血管表面凝集和保護(hù)血管內(nèi)皮的作用，因而被認(rèn)為有預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化和心血管疾病的作用。維生素E確能阻止不飽和脂肪酸的分解，降低血脂，增加血管壁的彈性，這無疑將降低動(dòng)脈硬化和冠心病的發(fā)生率，從而延緩人體老化。早產(chǎn)嬰兒若飲食中含不飽和脂肪酸較多時(shí)，維生素E的需要量相對(duì)地增加。
維生素E有保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)免受氧化損傷的作用，兒童發(fā)育過程中的神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)缺乏尤為敏感。缺乏維生素E可發(fā)生神經(jīng)方面的癥狀，主要影響脊索的后柱、第三和第四腦神經(jīng)核、周圍神經(jīng)的大髓鞘軸突管、腦干的細(xì)長核和楔形葉，以及肌肉和視網(wǎng)膜。
維生素E缺乏可引起生殖障礙;肌肉，肝臟，骨髓和腦功能異常;紅細(xì)胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質(zhì)，這是一種毛細(xì)血管滲透性障礙，可以產(chǎn)生骨骼肌萎縮，或伴有心肌病損。