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小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征別名:小兒Dubin-Johnson綜合征

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征

(一)發(fā)病原因
本病為常染色體顯性遺傳,因肝細胞內(nèi)轉(zhuǎn)運膽紅素先天性缺陷引起。
(二)發(fā)病機制
本病征黃疸發(fā)生時,血清結(jié)合膽紅素增高,其原因是非結(jié)合膽紅素在肝細胞內(nèi)微粒體形成結(jié)合膽紅素后,在肝細胞內(nèi)轉(zhuǎn)運和向毛細膽管排泄發(fā)生先天性缺陷,致使膽紅素不能到達膽管而反流入血中,導致結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素在血液中增加,并形成膽紅素尿。

 

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