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小兒紫斑濕疹綜合征別名：小兒Wiskett-Aldrich綜合征

小兒紫斑濕疹綜合征

(一)發(fā)病原因
本病征屬性聯(lián)隱性遺傳的家族性疾病。由未受染的女性傳至男性，故僅見于男嬰。
(二)發(fā)病機(jī)制
其遺傳缺陷是由于不能識(shí)別和處理多糖或脂多糖抗原，對(duì)微生物多糖抗原的刺激幾乎完全沒有產(chǎn)生抗體的能力，故患兒易反復(fù)感染。同時(shí)還存在著體液免疫異常和細(xì)胞免疫缺陷。
血小板則可能存在能量代謝缺陷，導(dǎo)致血小板形態(tài)異常，生存期縮短和聚集性降低，而骨髓巨核細(xì)胞的數(shù)目正常或增高。近來進(jìn)一步證明本病血小板構(gòu)造異常和顆粒減少，貯藏池的ADP減少和血小板第3因子(PF-3)釋放能力降低。

 

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