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小兒神經母細胞瘤別名:小兒成神經細胞瘤

小兒神經母細胞瘤

(一)發(fā)病原因
屬胚胎性腫瘤,多位于大腦半球。
(二)發(fā)病機制
NB來自起源于神經嵴的原始多能交感神經細胞,形態(tài)為藍色小圓細胞。從神經嵴移行后細胞的分化程度、類型及移行部位形成不同的交感神經系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經節(jié)、腎上腺嗜鉻細胞。NB組織學亞型與交感神經系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經典的病理分類將NB分成3型,即神經母細胞瘤、神經節(jié)母細胞瘤、神經節(jié)細胞瘤,這3個類型反應了NB的分化、成熟過程。典型的NB由一致的小細胞組成,約15%~50%的病例,母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網。另一種完全分化的、良性NB為神經節(jié)細胞瘤,由成熟的節(jié)細胞、神經纖維網及Schwann細胞組成。神經節(jié)母細胞瘤介于前兩者之間,含有神經母細胞和節(jié)細胞混雜成分。
Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型,臨床分成2組。4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節(jié)型(包括少基質型和基質豐富型)。前3型代表了NB的成熟過程,而最后一型則為多克隆性。對NB而言,細胞分化分為3級,包括未分化、分化不良、分化型;細胞的有絲分裂指數(MKI)也分為低、中、高3級。Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度、有絲分裂指數和年齡,將NB分為臨床預后良好組(FH)和預后不良組(UFH):
1.FH包括以下各類
(1)NB,MKI為低中度,年齡<1.5歲。
(2)分化型NB,MKI為低度,年齡1.5~5歲。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB,MKI高級。
(2)NB,MKI為中級,年齡1.5~5歲。
(3)未分化或分化不良型NB,年齡1.5~5歲。
(4)所有>5歲的NB。
(5)GNB結節(jié)型。
在病理上,除HE染色外,可進一步做免疫組化電鏡檢查來與其他小圓細胞腫瘤相鑒別,NB時神經特異性酯酶(NSE)陽性,電鏡下可見典型的致密核,結合于膜上的神經分泌顆粒,在神經纖維網中有微絲和平行排列的微管。

 

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