小兒先天性斜頸別名：小兒捩頸
小兒先天性斜頸
(一)發(fā)病原因
本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮與變短。但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚?？赡艿囊蛩赜挟a(chǎn)傷，局部缺血，靜脈閉塞，宮內(nèi)姿勢不良、遺傳，生長停滯，感染性肌炎，或者多種因素混合造成。
胸鎖乳突肌的變化很像間隙綜合征的病理改變。引起這樣病變幾乎可以肯定與宮內(nèi)的環(huán)境有關(guān)。常發(fā)生于高齡初產(chǎn)婦和臀位。通常認為頸部在宮內(nèi)扭轉(zhuǎn)，又因?qū)m內(nèi)體位限制直至分娩，導(dǎo)致肌肉的缺血、水腫以致纖維化，致使起于乳突止于胸骨和鎖骨的胸鎖乳突肌(SCM)攣縮。
還有線索表明因副神經(jīng)的長期受壓更加重該肌肉的纖維化反應(yīng)。因?qū)m內(nèi)限制還會出現(xiàn)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位、足部畸形、患側(cè)耳郭壓跡變形以及同側(cè)面部扁平。上述都可解釋先天性肌性斜頸的成因。
因胸鎖乳突肌纖維化逐漸攣縮而成斜頸外觀。對肌肉纖維化的原因也不十分明了。最早有肌肉內(nèi)靜脈回流受阻的學(xué)說。實驗證實肌肉內(nèi)的動脈完全閉合可引起肌肉的壞死或萎縮而不出現(xiàn)纖維化。肌肉內(nèi)的出血無論是否同時有神經(jīng)損傷也不發(fā)生肌肉的纖維化。臀位或產(chǎn)鉗助產(chǎn)的新生兒中發(fā)現(xiàn)肌性斜頸的相對多見，因而有人認為外傷致肌肉斷裂產(chǎn)生血腫，最終導(dǎo)致肌肉纖維化。但手術(shù)標(biāo)本的鏡下檢查從未見到有出血和含鐵血黃素，故不支持肌肉纖維化系外傷后的反應(yīng)。問題是臀位是誘發(fā)肌性斜頸的因素，還是肌性斜頸是引起臀位或?qū)m內(nèi)體位異常的原因，均難講清。75%的肌性斜頸為右側(cè);每5個肌性斜頸病兒中可見到1例髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。這說明先天性因素在起作用。雖家族史不能說明有遺傳傾向，但有肌性斜頸發(fā)生在同卵孿生的文獻報道。北京兒童醫(yī)院1955～2003年共手術(shù)治療41例。
(二)發(fā)病機制
斜頸真正的病因不甚明了。可見下述病變：
1.早期病變 胸鎖乳突肌內(nèi)腫物，肉眼觀察是一軟性纖維瘤。顯微鏡下腫物系由治療前致密的纖維組織組成，沒有出血與含鐵血黃素的殘跡。
2.晚期病變 腫物已消失，自胸鎖乳突肌切下組織的鏡下所見為肌肉組織被纖維組織所替代，肌細胞凋亡增多。
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