小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型別名：小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅱ型
小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
(一)發(fā)病原因
白細胞表面SLeX抗原作為內(nèi)皮細胞表面選擇素的配體結(jié)合位點，參與白細胞與內(nèi)皮細胞的相互黏附，促進白細胞向炎癥區(qū)域游動。巖藻糖代謝異常，使巖藻糖化的物質(zhì)如選擇素配體的SLeX抗原缺如，導(dǎo)致白細胞黏附功能障礙、生長和智能發(fā)育落后。
(二)發(fā)病機制
發(fā)現(xiàn)這些病人的中性粒細胞有缺陷，不能與很多自然的和人工的物體表面黏附，也不能與調(diào)理過的物體相互作用。這是由于他們不能表達一些表面糖蛋白，后者現(xiàn)已知為白細胞整合素CDL1/CD18復(fù)合物。這些蛋白質(zhì)包括淋巴細胞功能相關(guān)性抗原LFA-1(CDL1a/CDL8)，Mac-1(CDL1b/CDl8)和P150, 95(CDL1c/CDl8)，它們由各自的α鏈而區(qū)分，但β鏈(CDl8)是共同的。這些分子對中性粒細胞和其他吞噬細胞的黏附依賴功能起著決定性的作用。如缺乏，則直接影響到白細胞的黏附、移動和吞噬功能。巖藻糖代謝異常的機制尚不清楚，可能是常染色體隱性遺傳。
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