小兒結節(jié)性硬化綜合征別名：小兒Bourneville綜合征
小兒結節(jié)性硬化綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因尚不十分清楚，一般認為系常染色體顯性遺傳病，亦有人認為與胚胎發(fā)育不良有關。
(二)發(fā)病機制
腦部的典型病變是皮質(zhì)灰質(zhì)硬化斑塊。為黃白色或白色結節(jié)，硬如軟骨。鏡下結節(jié)是由增生的膠質(zhì)、星形細胞及變形巨細胞所組成。常有鈣質(zhì)沉著。腦內(nèi)結節(jié)長大時，可阻塞室間孔，造成腦積水。皮脂腺瘤實際上是由過度增生的結締組織所組成。
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