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小兒伯-韋綜合征別名:小兒EMG綜合征

小兒伯-韋綜合征

(一)發(fā)病原因
伯-韋綜合征的病因不明,可能為常染色體單基因遺傳性疾病,也有認為可能系多基因遺傳。
(二)發(fā)病機制
Wiedemann認為該病是內(nèi)丘腦下區(qū)某種釋放因子所引起,也有人認為是內(nèi)分泌異常所致,其表現(xiàn)有低血糖、放射免疫測定、胰島素及生長激素明顯增高等。胰腺病理檢查可見胰島β細胞增生,電鏡示β細胞分泌顆粒增多。

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