羊膜帶綜合征

(一)發(fā)病原因
羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚，關(guān)于病因假說有如下3種。
1.外因論 妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好，羊水外滲，一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力，與胎兒的各種組織接觸后，對所接觸的組織進行破壞，繼而出現(xiàn)相應部位的畸形。
外因論中要非常強調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期、晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不會引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實此時的羊膜腔穿刺術(shù)不會導致羊膜帶綜合征。
近年，胎兒醫(yī)學特別是胎兒手術(shù)學的進展，已經(jīng)成功對羊膜帶綜合征施行宮內(nèi)羊膜帶松解治療，術(shù)后受累肢體得以擺脫羊膜帶的束縛，恢復正常發(fā)育。
2.內(nèi)因論 雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān)，但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù)，所以有學者認為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常，即遺傳物質(zhì)缺乏論。
3.血管論 羊膜帶綜合征往往合并復雜的內(nèi)臟畸形，多種復雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)，通過應用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動物模型。
(二)發(fā)病機制
1.絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導致胎體畸形和皮膚缺損;纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導致腹裂或腦膨出等畸形;胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現(xiàn)非對稱性唇裂，腭面裂或消化道閉鎖。
2.羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合征產(chǎn)生的機制之一。更應該強調(diào)的是羊膜帶對胎兒發(fā)生影響的時間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也應該發(fā)揮作用，因為妊娠中晚期行羊膜帶松解術(shù)后，受累肢體恢復正常發(fā)育。
3.胚胎早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常，最后導致各種畸形。
4. 在組織學研究中發(fā)現(xiàn)，血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。因此有學者提出如下假說：胚胎羊膜面表淺血管的間葉細胞和上皮細胞受損，胚胎外胚層破裂，繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。