線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病別名：線(xiàn)狀I(lǐng)gA皮膚病
線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，目前認(rèn)為和自身免疫因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于真皮結(jié)合的基底膜線(xiàn)狀I(lǐng)gA沉積，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能確定其來(lái)源。間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)循環(huán)抗基底膜帶的IgA抗體位于鹽水分離皮膚的表皮側(cè)，亦有少數(shù)研究報(bào)道抗原位于真皮側(cè)，說(shuō)明本病的靶抗原可能不止一種。免疫電鏡發(fā)現(xiàn)，線(xiàn)狀I(lǐng)gA皮膚病的抗體的沉積方式有3種，一種是沉積于透明板，另一種是沉積于致密板及其下方，第3種是致密板的上方和下方。而兒童慢性大皰性皮膚病的IgA沉積也是位于透明板，致密板及其下方。這些發(fā)現(xiàn)進(jìn)一步支持多種抗原參與作為成人和兒童線(xiàn)狀I(lǐng)gA沉積的靶抗原。初步研究發(fā)現(xiàn)抗原分子量為97kDa、285kDa和120kDa三種蛋白質(zhì)。上述研究表明線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病和兒童慢性大皰性皮膚病有許多共同抗原，詳細(xì)的機(jī)制有待進(jìn)一步研究。
服用某些藥物如萬(wàn)古霉素，鋰制劑可引起本病的發(fā)生，停藥后病情緩解，再次使用此類(lèi)藥物病情復(fù)發(fā)，藥物引起小病的機(jī)制尚不清楚，但很顯然某些藥物可能引起IgA在皮膚的沉積從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。
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