先天性巨輸尿管別名：先天性輸尿管末端功能性梗阻
先天性巨輸尿管
(一)發(fā)病原因
病因目前無一致看法，可能是胚胎發(fā)育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調(diào)，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴張段呈鮮明對比。部分病例可見輸尿管下端腔內(nèi)有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄，但近端擴張，無蠕動功能，鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏，環(huán)肌增生，有的可見肌間神經(jīng)細胞數(shù)目減少。
(二)發(fā)病機制
先天性巨輸尿管癥的發(fā)病機制尚未完全闡明。根據(jù)組織病理學的研究，多數(shù)學者認為可能與以下幾點有關：
1.末端輸尿管壁內(nèi)縱行肌缺乏。
2.輸尿管末端肌層內(nèi)膠原纖維增生，使肌束與膠原纖維比例失調(diào)，肌層排列紊亂。
3.輸尿管末端肌層肥厚，黏膜或黏膜下炎癥。由于一種或幾種因素的共同作用，使該段輸尿管的蠕動功能減弱或消失，尿液排泄不暢，近段輸尿管內(nèi)壓力增加，導致輸尿管擴張及腎積水。
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