多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙

(一)發(fā)病原因
多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結締組織病。目前被認為是一種自身免疫性疾病，近年來認為細胞免疫缺陷有重要致病意義，有人認為本病與惡性腫瘤的關系密切，也有報道在40歲以上的皮肌炎患者有50%合并癌癥。血管損傷可能有致病意義。感染、日曬、藥物等因素可使其誘發(fā)。多發(fā)性肌炎是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于軀體疾病。然而患多發(fā)性肌炎的患者中僅少數(shù)發(fā)生精神障礙，故多發(fā)性肌炎并非為其伴發(fā)精神障礙的惟一病因，尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關，如其他生物學因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經精神病史等;心理因素則包括應激狀態(tài)、長期的心理矛盾等;環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等。以上因素均可成為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。
(二)發(fā)病機制
有研究顯示多發(fā)性肌炎免疫反應部位開始在結締組織，后波及肌肉、皮膚、血管壁、心肌、漿膜和神經系統(tǒng)等。在電鏡觀察下，在本病的肌肉及皮膚的血管內皮細胞內，發(fā)現(xiàn)有類似黏病毒或黏病毒的病毒樣顆粒。但多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的發(fā)病機制，尚缺乏證據(jù)。因為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙屬于軀體疾病伴發(fā)精神障礙，故軀體疾病伴發(fā)精神障礙的總發(fā)病機制是否可提供參考?
1.能量供給不足 軀體疾病伴發(fā)精神障礙的共同病理生理改變?yōu)閺浡源竽X能量需求改變。由于軀體疾病引起機體代謝障礙，導致能量供應不足。而大腦對能量的要求非常敏感，當軀體罹患疾病時，大腦對能量的需求增長，此時機體發(fā)生能量供求矛盾，致使大腦正常的生理功能發(fā)生紊亂。這是此類精神障礙發(fā)生的主要機制。
2.腦低氧 軀體疾病，特別是心血管疾病引起機體和腦部循環(huán)障礙，肺部疾患或貧血導致攜氧能力不足，或機體在有害因素影響下出現(xiàn)微循環(huán)障礙等，均可導致腦供血、供氧不足而發(fā)生腦功能受損，這也是發(fā)生精神障礙的重要機制。
3.生物毒素作用 軀體疾病時，由于外源性物質如細菌、病毒、寄生物、化學物質、有害氣體等侵入機體，其毒素或中間代謝產物直接作用于腦細胞，造成腦細胞受損而發(fā)生腦功能紊亂導致精神障礙。
某些細菌、病毒產生的毒素對中樞神經系統(tǒng)有很強的親和力，更易導致精神障礙。而某些軀體疾病造成體內氨、吲哚、丙酮酸等毒性代謝產物堆積，影響腦的正常功能活動也是導致精神障礙發(fā)生的因素。
4.機體代謝紊亂 軀體疾病時，體液代謝與酸堿平衡紊亂如酸中毒、堿中毒、低鉀血癥和高氨血癥，內分泌激素的改變如促腎上腺皮質激素、皮質醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲狀腺激素等水平的劇烈變化，以及某些維生素的不足等均可導致代謝酶活性障礙，進而影響新陳代謝，使能量供應不足，勢必影響腦功能而出現(xiàn)神經精神障礙。
5.應激反應 軀體疾病時，外源性有害因素包括生物性應激源和心理性應激源作用于機體，通過神經生理、神經生化、神經內分泌及免疫機制，產生一系列生理生化反應。在這些反應中，大腦或直接參與，或間接受累，致使其正常生理功能受到影響，導致精神障礙的發(fā)生。
6.中樞神經遞質改變 軀體疾病時，某些有害物質、藥物或機體必需物質不足可直接引起腦內單胺類遞質代謝異常。如金屬錳選擇性地作用于蒼白球及視丘，可抑制多巴胺脫羧酶的活性而使多巴胺含量減少。血紫質病及糙皮病伴發(fā)精神障礙時均發(fā)現(xiàn)有不同程度的色氨酸代謝障礙。肝性腦病的某些神經精神癥狀可能也與神經遞質有關。在某些疾病過程中所產生的擬神經遞質如羥苯乙醇胺和去甲新福林等，當它們干擾了去甲腎上腺素的傳遞時病人便會產生情緒、行為和意識障礙;在傳遞過程中當多巴胺被假神經遞質取代后則可能出現(xiàn)撲翼性震顫或震顫性麻痹癥狀。
7.個體易感性 臨床也可見到這樣的事實，人群中罹患各種傳染病的概率非常高，但只有極少數(shù)患者發(fā)生了傳染病性精神障礙;相反，也有同一患者多次不同的軀體疾患中均出現(xiàn)同一形式的譫妄癥狀。這可能與遺傳因素和個體素質或性格缺陷有關，如軀體疾病所致精神障礙有家族史者占2%～8%，高于普通群體;性格內向、急躁、固執(zhí)、任性者軀體疾病時易發(fā)生精神障礙;大腦功能穩(wěn)定性差者，如老年人及兒童軀體疾病時易發(fā)生譫妄等。