血管性癡呆

(一)發(fā)病原因
血管性癡呆的病因是腦血管疾病(包括腦出血和腦梗死)，引起的腦組織缺血、缺氧，導(dǎo)致腦功能衰退的結(jié)果。由腦血管病變所致的腦組織供血不足是本病發(fā)生的根本原因。產(chǎn)生腦血管疾病的原因很多，如原發(fā)性高血壓、腦動脈硬化、腦出血、腦梗死、腦血栓、腦血管畸形等，主要原因是由于血液成分或血流動力學(xué)在血管壁病變的基礎(chǔ)上發(fā)生了改變，引起腦缺血或腦出血性疾病，造成腦組織缺血、缺氧。資料顯示腦血流量降低的程度與癡呆的嚴(yán)重程度呈正比，腦缺血和出血的程度、部位，以及微梗死灶(出血灶)數(shù)量、容積與癡呆的嚴(yán)重程度明顯相關(guān)。多發(fā)性梗死的小梗死灶越多，出現(xiàn)癡呆的機(jī)會就越多。額葉內(nèi)側(cè)面(扣帶回)、紋狀體前部、內(nèi)囊前支、丘腦及優(yōu)勢半球病變易發(fā)生癡呆。
腦出血最常見的病因是高血壓、動脈硬化。其他少見的病因有：繼發(fā)性腦梗死的出血、先天性腦血管畸形或動脈瘤、血液病(如白血病、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜及血友病)、抗凝或溶血栓治療、腦動脈炎、淀粉樣血管病或腫瘤侵襲血管壁破裂出血等。持續(xù)性高血壓可使腦內(nèi)小動脈硬化。動脈壁發(fā)生脂肪玻璃樣變，可形成微動脈瘤。此外，由于腦內(nèi)動脈無外彈力層，中層肌細(xì)胞少，所以管壁較薄，其中大腦中動脈及其所發(fā)出的深穿支——豆紋狀動脈，呈直角分布，這種解剖結(jié)構(gòu)造成在用力、激動等外加因素作用下，當(dāng)血壓驟然升高時，此動脈容易因?yàn)閴毫υ龈邔?dǎo)致破裂出血。
腦梗死是由于腦供血障礙使腦組織缺血、缺氧而引起腦軟化。臨床上最常見的是腦血栓形成和腦栓塞。
腦血栓形成最常見的病因是腦動脈粥樣硬化，常伴有高血壓。高血壓、高血脂或糖尿病可加速動脈硬化的發(fā)展。其他較少見的病因有：各種腦動脈炎、結(jié)締組織疾病、先天性血管畸形、真性紅細(xì)胞增多癥、血高凝狀態(tài)(彌漫性血管內(nèi)凝血，DIC)等。在血管壁病變的基礎(chǔ)上，當(dāng)處于睡眠、失水、休克、心力衰竭、心律失常、紅細(xì)胞增多癥等情況下，引起血壓下降、血流緩慢、血黏度增加或血凝固性異常等，則易于導(dǎo)致血栓形成。
腦栓塞是由于栓子經(jīng)血液循環(huán)流入腦動脈，引起阻塞，產(chǎn)生相應(yīng)供血區(qū)的缺血，發(fā)生腦功能障礙。根據(jù)栓子的來源不同，分為心源性、非心源性及來源不明3種。心源性栓子多由風(fēng)濕性心臟病，尤其是二尖瓣狹窄合并心房顫動時，左心房壁血栓脫落引起。細(xì)菌性內(nèi)膜炎時，瓣膜上的炎性贅生物脫落，心肌梗死或心肌病的附壁血栓、二尖瓣脫垂。心臟黏液瘤以及心臟外科手術(shù)的合并癥等也較常見引起。先天性心臟病房室間隔缺損者，來自靜脈系統(tǒng)的栓子也可引起反常栓塞。非心源性栓子主要來源于主動脈弓以及其發(fā)出的大血管的動脈粥樣硬化斑塊或附著物脫落，可形成腦栓塞，也可引起短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)。少見的有敗血癥，尤其多見的是肺部感染性膿栓;長骨骨折的脂肪栓子;胸腔手術(shù)、人工氣胸、氣腹等原因引起的氣體栓子;癌性栓子;寄生蟲蟲卵栓子以及異物栓子等。
(二)發(fā)病機(jī)制
VD的病因是腦血管病變(包括腦出血和腦梗死)引起的腦組織缺血、缺氧，導(dǎo)致腦功能衰退的結(jié)果。腦血流量降低的程度與癡呆的嚴(yán)重程度呈正比，在VD中發(fā)現(xiàn)，有明顯腦動脈硬化組是沒有腦動脈硬化的5倍左右。有的學(xué)者認(rèn)為，癡呆組與非癡呆組的腦內(nèi)、外動脈硬化的程度與范圍沒有差別，認(rèn)為腦動脈硬化對癡呆不起決定性作用，而多發(fā)性小梗死灶對癡呆的發(fā)生有重要作用，小梗死灶越多，出現(xiàn)癡呆的機(jī)會越多，這一觀點(diǎn)已為大家所接受。
Tomlinson等人的研究指出(東儀英夫，1984)：梗死灶的容積與癡呆、智力低下有一定的關(guān)系，梗死灶50ml以上的發(fā)生癡呆高于對照組。
除了病變的大小與發(fā)生癡呆及其嚴(yán)重程度相關(guān)，病變的部位與發(fā)生癡呆也有重要的相關(guān)性。易發(fā)生癡呆的病變好發(fā)部位有：額葉內(nèi)側(cè)面(扣帶回)、紋狀體前部、內(nèi)囊前支及丘腦;次之是額葉、顳葉及枕葉白質(zhì)。而腦梗死最常見的部位是：側(cè)腦室周圍白質(zhì)、尾狀核頭、核殼、蒼白球、丘腦、胼胝體前后部、腦橋基底部、小腦及內(nèi)囊前支。多位于大腦前、中動脈深穿支的供血區(qū)。
作為一種特殊類型的Binswanger型腦病，病理改變是廣泛的腦白質(zhì)萎縮，尤以腦室周圍和顳枕之間更為明顯。大腦白質(zhì)有嚴(yán)重的軟化和彌漫性脫髓鞘性改變。有高度的腦動脈硬化，通常有高血壓和帶有錐體及錐體外系特點(diǎn)的進(jìn)行性癡呆和假性延髓性麻痹。95%的病例有腦室擴(kuò)大，尤以枕角和前角明顯，一般皮質(zhì)相對保持較好。此病又被稱為皮質(zhì)下動脈硬化性腦病。
另外，在優(yōu)勢半球側(cè)的大腦中動脈、后動脈分界區(qū)內(nèi)產(chǎn)生梗死，也可引起癡呆。
從某種意義上來說，腦血管性癡呆病理部位在皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的中心，相當(dāng)于司令部的大腦皮質(zhì)在把情報(bào)從末梢傳入中樞，和把命令從中樞下達(dá)給末梢的通訊網(wǎng)的相應(yīng)神經(jīng)受損。這一事實(shí)，可以解釋腦血管性癡呆患者的智能低下所表現(xiàn)出的無規(guī)律性特點(diǎn)，以及臨床癥狀的可變性特點(diǎn)，也較容易說明由于大腦皮質(zhì)比較健全，患者智能低下程度較輕時，對疾病的自知力保持，而且，治療效果較好，屬于可治性或可逆性癡呆。