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肺血管炎

肺血管炎

(一)發(fā)病原因
病因不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺血管炎病理特點(diǎn)是血管壁的炎癥反應(yīng),常常貫穿血管壁全層,且多以血管為病變中心,血管周?chē)M織也可受到累及,但支氣管中心性肉芽腫病是個(gè)例外。大中小動(dòng)靜脈均可受累,亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎癥。炎癥常伴纖維素樣壞死、內(nèi)膜增生及血管周?chē)w維化。因此肺血管炎可導(dǎo)致血管的堵塞而產(chǎn)生閉塞性血管病變。
炎癥反應(yīng)細(xì)胞有中性粒細(xì)胞、正?;虍惓A馨图?xì)胞、嗜酸細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和多核巨細(xì)胞,且多為多種成分混合出現(xiàn)。如以中性粒細(xì)胞為主時(shí),即表現(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎;以淋巴細(xì)胞為主時(shí),則是肉芽腫性血管炎的主要表現(xiàn)。但不同血管炎不同病期,浸潤(rùn)的炎細(xì)胞種類(lèi)數(shù)目也會(huì)有變化。如在白細(xì)胞碎裂性血管炎急性期過(guò)后也會(huì)出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),而在肉芽腫性血管炎晚期,炎癥細(xì)胞可以單核細(xì)胞、組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞為主而非淋巴細(xì)胞。
盡管肺血管炎臨床病理表現(xiàn)可有不同,但都存在共同的免疫病理。近十幾年的研究發(fā)現(xiàn),抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)在血管炎發(fā)病機(jī)制中起重要作用。
ANCA包括兩大類(lèi):
1.C-ANCA(cytoplasmic staining pattern of ANCA)主要與中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及未成熟巨噬細(xì)胞中初級(jí)顆粒中的蛋白酶3(proteinase 3,PR3)結(jié)合。在酒精固定過(guò)程中,初級(jí)顆粒破裂,PR3釋放,因其電荷性不強(qiáng),因此間接免疫熒光染色就表現(xiàn)為粗糙顆粒樣胞漿內(nèi)染色類(lèi)型。
2.P-ANCA(perinuclear staining pattern of ANCA),主要針對(duì)顆粒中絲氨酸蛋白酶如髓過(guò)氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)、彈力蛋白酶、乳鐵蛋白等成分,這些成分多帶陽(yáng)性電荷,在間接免疫熒光染色中,隨著顆粒破裂釋放,易與帶負(fù)電荷的細(xì)胞核結(jié)合,表現(xiàn)為核周型,P-ANCA即得名于此。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn),針對(duì)PR3的C-ANCA在許多活動(dòng)性Wegener肉芽腫患者血清中皆可檢測(cè)到,且特異性較高,部分病人C-ANCA滴度與病情活動(dòng)正相關(guān)。而針對(duì)MPO的P-ANCA在系統(tǒng)性壞死性血管炎包括Churg-Strauss綜合征、顯微鏡下多血管炎以及特發(fā)性及藥物性腎小球腎炎中更常出現(xiàn)。而針對(duì)其他成分的不典型P-ANCA,則在許多疾病如炎癥性腸病、炎癥性肝病、結(jié)締組織病、慢性感染、HIV感染、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中均可出現(xiàn),甚至在一小部分正常人中亦可出現(xiàn)。有時(shí)在間接免疫熒光染色中ANA也可出現(xiàn)類(lèi)似P-ANCA的染色表型,被誤認(rèn)為P-ANCA陽(yáng)性。因此,在評(píng)價(jià)P-ANCA陽(yáng)性結(jié)果時(shí),需結(jié)合其所針對(duì)的抗原以及臨床表現(xiàn)進(jìn)行具體分析,很多情況下,不典型P-ANCA僅提示存在慢性炎癥反應(yīng),對(duì)血管炎診斷并無(wú)特異性。
ANCA抗原大多數(shù)都是中性粒細(xì)胞在宿主防御反應(yīng)中用以殺菌成分。但何以會(huì)針對(duì)這些自身抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)以及感染在其中起何作用目前尚不很清楚。確實(shí)反復(fù)細(xì)菌感染可導(dǎo)致血管炎加重;而且血管炎患者鼻腔金葡菌帶菌狀態(tài)會(huì)導(dǎo)致血管炎復(fù)發(fā)。有證據(jù)表明復(fù)方新諾明對(duì)治療局限性Wegener肉芽腫是有效的,而且對(duì)多系統(tǒng)受累的患者可以減輕復(fù)發(fā)。
ANCA在血管炎中的發(fā)病機(jī)制有幾種假說(shuō)。一種理論認(rèn)為一些前炎癥因子如IL-1、TGF-β、TNF或病原成分可以刺激中性粒細(xì)胞,導(dǎo)致胞漿顆粒中的一些成分移位到細(xì)胞表面,成為ANCA攻擊的目標(biāo)。這些細(xì)胞因子還導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞過(guò)度表達(dá)黏附因子。ANCA也可誘導(dǎo)中性粒細(xì)胞釋放活性氧自由基及溶酶體酶,導(dǎo)致局部?jī)?nèi)皮細(xì)胞受損。這些中性粒細(xì)胞可以穿過(guò)受損的內(nèi)皮細(xì)胞,聚集在血管周?chē)?。還有人認(rèn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞本身可以表達(dá)ANCA抗原。總之,ANCA可以促使中性粒細(xì)胞黏附于血管內(nèi)皮細(xì)胞,間接導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷,促進(jìn)中性粒細(xì)胞移位,進(jìn)入血管周?chē)M織。
此外一些研究表明,致病性免疫復(fù)合物的形成及沉積也是血管炎癥的重要原因之一。其他一些機(jī)制如內(nèi)皮細(xì)胞直接受到感染、存在抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體以及HLA-依賴(lài)性T細(xì)胞介導(dǎo)的內(nèi)皮細(xì)胞損傷也都參與血管炎的發(fā)病。由于內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)類(lèi)型差異、免疫病理機(jī)制不同以及血管性狀不一從而引起臨床不同的血管炎綜合征。

 

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